不典型川崎病PPT参考.ppt

不完全(或不典型 川崎病 甘肃省妇幼保健院张伟 2015-9-1 川崎病的经典诊断标准 发热持续≥5d 令至少具备以下4项主要临床特征 1.肢端改变 掌跖红斑;手足硬肿;病程2-3周出现手指和足趾甲周膜状脱皮 2.多形性红斑 3.双侧球结膜充血,非化脓性 4唇部及口腔改变 唇充血皲裂,杨梅舌;口咽部粘膜弥漫充血 5.颈部淋巴结肿大(15cm,单侧) 排除其他类似临床表现的疾病 不完全或不典型川崎病 不完全”优于“不典型 不完全:缺乏足够数目的典型临床特征,而非症状不典型 不典型:KD中不常见的临床特征,如肾损害 发热持续≥5d 少于4项其余主要临床特征 ÷小婴儿更为常见 ÷诊断依赖于高度疑似的各项指标 其余临床特征 心血管系统 充血性心力衰竭,心肌炎,心包炎,瓣膜反流 冠状动脉异常(cAA) 非冠脉中型动脉瘤 雷诺现象,肢端坏疽 冷肌肉骨骼系统:关节痛,关节炎 冷胃肠道(见于1/3川崎病患者) 腹泻,呕吐,腹痛 肝功能损害 胆囊积液 中枢神经系统 极易激惹,无菌性脑膜炎 感觉神经性听力受损 泌尿生殖系统:尿道炎/尿道口炎 令其余特征 卡介苗接种处再现红斑 前葡萄膜炎(轻度),腹股沟皮疹伴脱皮 实验室检查 与经典病例相似 1.白细胞增多,中性粒细胞为主,呈幼稚形态 2.红细胞沉降率(ESR)升高)普遍存在 3.C·反应蛋白(CRP)升高 4.贫血 血脂异常 6.低蛋白血症 7.低钠血症 8.病程1周后血小板(PLT)增多 9无菌性脓尿(见于33%的KD息者 10.血清转氨酶升高(见子40%的KD患者 11.血清γ-谷酰转肽酶(GGT)升高 脑脊液细胞增多 13.关节腔滑液白细胞增多 不完全川崎病的诊断 缺乏金标准 令指南:专家委员会的共识 冷以下儿童应警惕不完全川崎病 不明原因持续高热 具备数项川崎病的主要临床特征 Newburger Jw, et al. Pediatrics. 2004 疑似不完全川 发热持续25d+其余2或3项主要临床特征 崎病的评估思路 评估病人特征 与KD相符 不相符 持续高热 评估实验室检查结果 排除KD cRP30mgd和 cRP230mgd和或 ESR40mm/hr ESR240mm/hr 每日观察 3项补充实验室诊断标准 ≥3项补充实验室诊断标准 发热持续 心超 治疗并心超检查 2d以上 消退 无脱皮 典型脱皮心超土心超 无需随访 心超 热度消退 治疗 排除K 复查心超 咨询KD专家 注意 冷不明原因发热持续7d以上、年龄小于6个月的婴儿均应行实 验室检查 若此部分患儿实验室检查提示系统性炎症,即使不具备典型的 川崎病临床诊断特征,也需行超声心动图检査 即使应用G治疗,这部分点儿发生冠脉瘤的机率仍高达35% 鉴别诊断 相似临床特征的其他疾病 1.病毒感染 如麻疹病毒,腺病毒,肠道病毒,EB病毒 2.猩红热 3.葡萄球菌皮肤燙伤样综合征 4.中毒性休克综合征 5.细菌性颈部淋巴结炎 6.药物超敏反应 7. Stevens- Johnson综合征 8.幼年型类风湿关节炎(JRA) 9.落基山斑疹热 10.钩端螺旋体病 11.汞超敏反应(肢痛症 诊断:补充实验室标准 白蛋白≤3.0g/dL 2.贫血(按年龄校正) 3.丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高 4.病程7d后血小板计数(PLT)≥450000mmi 5.白细胞计数(WBc)215000mm3 6.尿白细胞计数≥10高倍镜视野(HPF)