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纤维素性纵隔炎 . 解剖位置 ? 纵膈是两侧纵膈胸 膜间全部器官、结 构与结缔组织的总 称。 解剖位置 ? 纵隔呈矢状位 ? 位于胸腔正中偏左， 上窄下宽，前短后长。 ? 纵隔的前界为胸骨， 后界为脊柱，两侧为 纵隔胸膜 。 ? 正常情况下，纵隔位 置较固定。一侧发生 气胸时，纵隔向对侧 移位。 临床忽视原因 纤维素性 纵膈炎 临床症状不典型或多元化 影像学表现不典型 国内关注少，国外结核少，以真 菌多见 诊断多为临床诊断 概念 ? 纵膈中无细胞成分的胶原和纤维组织的良性增 生 ? 纵膈组织，特别是上腔静脉、肺动脉、肺静脉、 气管、食管受挤压所致 ? X 线表现：非对称性纵膈加宽，肺实质呈网状 结节样间质浸润 ? 分类 ? 局限：肺门、气管旁及心包旁；局限、钙化 肿块；与组织胞浆菌或结核感染有关 ? 广泛：非钙化肿块；广泛区域受侵；可能与 腹膜后纤维化有关 纤维素性纵膈炎压迫结构 病因 ? 硬化性纵隔炎 / 纵膈纤维化（系统） ? 纵膈非特异性纤维炎症性病变（放疗、手术） ? 多数与组织胞浆菌感染引起的异常免疫反应有 关；遗传易感性 ? 多发生于美国组织胞浆菌的流行区域 ? 组织胞浆菌抗原的皮肤反应阳性 ? 肉芽肿性炎 ? 部分病例组织标本中可找到组织胞浆菌 纤维素性纵隔炎与纵膈肉芽肿 ? 纵膈肉芽肿 ? 增大、粘连的淋巴结 ? 含干酪或纤维性物质 ? 有完整包膜，不引起周围组织的入侵 ? 无症状或压迫上腔静脉或食管引起的症状 ? 肉芽肿的破裂引起局部或广泛纵隔纤维化 ? 34% 肉芽肿进展为纤维素性纵隔炎 纵膈肉芽肿 Figure 1. Mediastinal granuloma due to histoplasmosis in a 30-year-old man with chest pain. (a) Posteroanterior chest radiograph shows a calcified right paratracheal mass (arrowhead). (b) CT scan (mediastinal window) shows the focal paratracheal mass with a low-attenuation center and extensive calcification (arrowhead). Note the mass effect on the trachea ( T ). A noninvasive, well-encapsulated mass containing viable H capsulatum organisms was found at resection. 相关疾病 ? 结核、曲霉菌、毛霉菌、芽生菌 、隐球菌 ? 自身免疫性疾病 ? 白塞病 ? 风湿热 ? 放疗 ? 外伤 ? 何杰金淋巴瘤 ? 非特异性炎症性病变 ? 腹膜后纤维化 ? 硬化性胆管炎 ? 眼眶假瘤 鉴别诊断 ? 局限性纤维化 - 组织胞浆菌病、结核 ? 恶性肿瘤 ? 何杰金淋巴瘤 ? 非何杰金氏淋巴瘤 ? 胸膜纤维性肿瘤 — CD34 、 bcl-2 ? 胸膜间皮瘤 -keratin ? 转移癌的纤维炎症反应 ? 胸腺瘤 ? 胸腺类癌 ? 纤维瘤病 ? 肉瘤 临床表现 ? 上腔静脉 ? 上腔静脉综合症 ? 中央气道 ? 咳嗽、呼吸困难、胸疼 ? 反复肺炎 ? 肺不张 ? 肺静脉 ? 假二尖瓣狭窄症状 ? 劳力性呼吸困难 ? 咯血 ? 肺动脉高压、肺心病 ? 肺动脉 ? 肺动脉高压（少见）