淋巴瘤概述和发病机制教学文案.docVIP

第一节 概述 ?淋巴瘤（Lymphoma）是免疫系统的恶性肿瘤。淋巴瘤可发生在身体的任何部位。淋巴瘤通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。淋巴瘤如累及血液及骨髓时可形成淋巴细胞白血病，如累及皮肤可表现蕈样肉芽肿病或红皮病。 组织病理学分类： 霍奇金病（Hodgkin discase，HD） 非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkin lymphoma，NHL） 共同的临床表现是无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状。晚期因全身组织器官受到侵润，可见到肝、脾大及各系统受浸润的临床表现，最后可出现恶病质。 发病情况： 我国淋巴瘤的死亡率为1.5/10万，居恶性肿瘤死亡的第11～13位。城市的发病率高于农村。总发病率明显低于欧美各国及日本。发病年龄以20～40岁为多，约占50%左右。HD仅占淋巴瘤的8%～11%，与国外HD占25%显然不同。 ?第二节 病因及发病机制 病毒感染 Burkitt淋巴瘤——Epstein-Barr（EB）病毒。 成人T细胞淋巴瘤/白血病——人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒（HTLV-1）。 逆转录病毒HTLV-II——T细胞皮肤淋巴瘤—蕈样肉芽肿病的发病有关。 宿主免疫功能 遗传或获得性免疫缺陷患者伴发淋巴瘤者较正常人为多； 器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者，1/3为淋巴瘤。 干燥综合征患者中淋巴瘤发病数比一般人为高。 ?第三节 病理和分类 （一）霍奇金病 以在多形性、炎症浸润性背景上找到R-S细胞为特征，伴有毛细血管增生和不同程度纤维化。目前较普遍采用1965年Rye会议的分类方法（附表1）。 ? 二）非霍奇金淋巴瘤 1982年美国国立癌症研究所制订了一个国际工作分类（IWF） ?当前NHL的分类是以IWF为基础，再加以免疫分类，如“弥漫型大细胞淋巴瘤，B细胞性”。如应用新技术，发现符合新的淋巴瘤类型，则直接给予诊断，如诊断为“外套细胞淋巴瘤”。 新的淋巴瘤类型： 国际工作分类未列入的新的淋巴瘤类型： （1）边缘带淋巴瘤（marginal zone lymphoma）：边缘带系指淋巴滤泡及滤泡外套（mantle）之间的地带，从此部位发生的边缘带淋巴瘤系B细胞来源，CD5+，表达bcl-2。临床经过较缓慢，属于“惰性淋巴瘤”的范畴。 本型从淋巴结发生者，由于其细胞形态类似单核细胞，亦称为“单核细胞样B细胞淋巴瘤（monocytoid B-cell lymphoma）结外淋巴组织发生的边缘带淋巴瘤，亦被称为”“粘膜相关性淋巴组织淋巴瘤”（mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma,MALT lymphoma）。 （2）皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneous T-cell lymphoma）：常见者为蕈样肉芽肿病（mycosis fungoides），侵及未梢血液者称为Sezary综合征，临床经过缓慢，属惰性淋巴瘤类型。增生的细胞为成熟的辅助性T细胞，呈CD3+、CD4 +、CD8-。 （3）外套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma）：曾被称为外套带淋巴瘤（mantle zone lymphoma）或中间淋巴细胞淋巴瘤（intermediate cell lymphocytic lymphoma）。系来自滤泡外套的B细胞（CD5+细胞），常有t（11；4）。临床上，本型发展稍迅速，中位存活期2～3年，应属于侵袭性淋巴瘤范畴，化疗完全缓解率较低。 （4）间变性大细胞型淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma）：亦称Ki-l淋巴瘤。细胞形态特殊，类似R-S细胞，有时可与霍奇金病混淆。细胞呈CD30+，亦即Ki-l（+），常有t（2； 5）染色体异常，临床常有皮肤侵犯，伴或不伴淋巴结及其它结外部位病变。免疫表型可为T细胞型或N细胞型。临床发展迅速，治疗同大细胞型淋巴瘤。 （5）成人T细胞白血病/淋巴瘤：这是周围性T细胞淋巴瘤的一个特殊类型，已知与HTLV-I病毒感染有关，具有地区流行性，主要见于日本及加勒比海地区，肿瘤或白血病细胞具有特殊形态。临床常有皮肤、肺及中枢神经系统受累，伴血钙升高，通常伴有免疫缺陷。预后恶劣，本型在我国很少见。 ?第四节 临床分期和分组 Ann Arbor临床分期方案现主要用于HD，NHL也参照使用。 I期 病变仅限于一个淋巴结区（I）或单个结外器官局限受累（IE）。 II期 病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区（II），或病变局限侵犯淋巴结以外器官以横膈同侧一个以上淋巴区（IIE）。 III期 横膈上下均有淋巴结变（III），可伴脾累及（IIIS），结外器官局限受累（IIIE），或脾与局限性结外器官受累（II