中研课件海绵窦综合征.ppt

ICHD( 头痛的国际分类 ) 诊断标准 ? Possible THS ? 一次或多次单侧眼眶痛持续数星期（未治疗者） ? Ⅲ 、 Ⅳ 、 Ⅵ 颅神经中 ≥ 1 个麻痹，和 / 或 MRI 或活检 发现肉芽肿 ? 麻痹与疼痛同时或在疼痛出现 2 周内发生 ? 充分激素治疗后 72 H 症状缓解 ? 排除其它原因 ? Probable THS ? 随访两年后未发现其它原因者 病例 8 — 结节病 ? 结节病 (sarcoidosis) 又称肉样瘤病，是一种原因未明的慢性肉芽 肿病，可侵犯全身多个器官，以肺和淋巴结发病率最高。 ? 约 5% 的结节病患者侵犯神经系统。可侵及脑膜、垂体、周围神 经、肌肉和脊髓。 ? 结节病临床诊断 1. 结节病是一种多种器官及组织受损害的疾病。其临床表现多 种多样。但应排除结核病及淋巴系统肿瘤或其他肉芽肿性疾 病。 2. X 线检查 可见肺门及纵隔淋巴结肿大，并常对称性，伴有或 不伴有肺内网状、片状或结节状阴影。 3. Kveim 实验呈阳性反应。 4. 组织活检病理证实或符合结节病。 5. 高血钙、高尿钙、碱性磷酸酶升高，血浆免疫球蛋白增高。 6. 血清血管紧张素转换酶活性增高。 上述标准中的 2 、 3 、 4 条为诊断的主要依据，而 1 、 5 、 6 条为重 要的参考依据。 病例 8 — 结节病 病例 9-- 淋巴细胞性垂体炎 ( 垂体炎 ) ? 淋巴细胞性垂体炎是一种自身免疫性内分泌疾病 , 以垂体淋巴细 胞浸润为特征。可反复发生，多见于女性。 ? 颅内占位引起的症状 ? 垂体增大使颅内压升高 , 出现头痛、恶心、呕吐等症状 ; ? 病变压迫视交叉常常导致视力下降 , 视野缺损 ; ? 下丘脑受累可出现嗜睡、厌食等表现 ; ? 海绵窦受累可有脑神经受累的表现 , 如眼肌麻痹、眼球活动障碍、复视 等。 ? 垂体前叶功能不全的表现， 以 ACTH 低下的表现最多见 , 全 身乏力、精神萎靡、食欲减退、体重减轻、不耐受应激等 ; 其次是 TSH 分泌低下的表现 , 如怕冷、全身水肿、表情淡 漠、反应迟钝等 ; 性腺功能降低的表现也很多见。 ? 垂体后叶受累的表现 ? 其他自身免疫性疾病的表现 淋巴细胞性垂体炎 ? 鉴别诊断 ? 垂体炎与其他原发性垂体炎的鉴别 : 肉芽肿性垂体炎和黄瘤病性垂体炎是除垂体炎之 外的另外 2 种原发性垂体炎。肉芽肿性垂体炎和黄瘤病性垂体炎对肾上腺皮质激素治 疗无效，黄瘤病性垂体炎只局限于垂体前叶 , 而且不会压迫视交叉。 ? 垂体炎与垂体瘤的鉴别 : 在临床表现上 , 垂体炎往往是垂体功能激素分泌减少 , 而功能 性垂体瘤则多表现为垂体功能激素分泌亢进 , 其它激素降低或正常。影像学对鉴别垂 体炎和垂体瘤尤为重要 , 垂体炎的头颅 X 线摄片显示鞍底平坦、骨质未受损 , 而垂体瘤 常常压迫鞍底骨质 , 造成鞍底下陷、破坏等 ; 垂体炎的 MR I 显示垂体均匀增大 , 可见 垂体柄增粗但很少偏移 , 而垂体瘤则显示密度不均匀或者有不对称增大 , 垂体柄有偏移 , 增强扫描示垂体炎患者的垂体强化并且密度均匀 , 而垂体瘤则出现明显低信号。 ? 垂体炎与生殖细胞瘤鉴别：儿童，放疗敏感 ? 垂体炎与颅咽管瘤鉴别：囊变、钙化 ? 治疗 ? 激素替代疗法：肾上腺皮质激素等 ? 免疫抑制剂：复发者，硫唑嘌呤 100 mg/d ? 手术：为确诊或激素替代效果不佳者 海绵窦综合征 纲要 ? 解剖引流 ? 影像解读 ? 常见病因 ? 病例分析 ? 肿瘤：淋巴瘤 , 脑膜瘤 , 垂体瘤 ? 血管病：海绵窦血栓，颈内动脉动脉瘤， CCF ? 炎症 ? 非特异： Tolosa-Hunt 综合征，结节病， 垂体炎 ，炎性假瘤 ? 特异性：真菌，细菌 海绵窦的概念 ? 硬脑膜静脉窦 ? 位于中颅窝底蝶鞍两侧，是硬脑 膜的内侧脑膜与外侧骨内膜间不 规则的腔隙，由多间隔的静脉丛 构成，左右各一，两侧相通。 ? 这些相互交通的小腔，使之状如 海绵而得名。 冠状位 侧位 1. 颈内动脉 2. 动眼神经 3. 滑车神经 4. 三叉神经第一支眼神经 5. 三叉神经第二支上颌神经 6. 外展神经 7. 垂体 8. 交感神经 9. 三叉神经第三支下颌神经 海绵窦位于蝶鞍和垂体两侧， 蝶窦外侧壁的外上方，前方达前 床突和眶上裂的内侧部，后方至 后床突和颞骨岩部尖端，内面是 蝶骨体外侧面，海绵窦的顶部和 外侧壁由硬膜封闭。 海绵窦的解剖 海绵窦的解剖 海绵窦的解剖 Ac ：前床突 Pc ：后床突 Se ：蝶鞍 OF ：眶尖 SOF ：眶上裂 FR ：圆孔 CC ：颈动脉管 海绵窦的解剖 海绵窦的解剖 海绵窦的解剖 海绵窦的解剖 海绵窦的引流 ?