血小板减少性紫癜合并严重出血病例鉴别诊断和血栓弹力图解释.pptVIP

贫血、血小板减少伴口腔感 染一例 2016.8.10 病历摘要 ? 马 xx ，男， 61 岁 ? 农民 ? 2016-06-29 入院 ? 主 诉：乏力 12 天，口腔出血 5 天，气紧、解黑便 1 天。 病历摘要 ? 现病史：患者入院前 12 天无明显诱因出现 乏力 ，无头晕、恶心、呕吐等不适，遂到 当地县医院就诊，行胸片检查未见明显异常，未予特殊治疗。 5 天前无明显诱因出现 口 腔 散在大小不等 血泡伴出血 ，难以自止，全身散在大小不等瘀斑、瘀点，继而逐渐出 现双侧颌面部肿胀，张口困难，再次到当地县医院就诊，行血常规检查示 PLT 0 （未见 报告）， 2 天前转至攀枝花市人民医院，查 PLT 1 × 10^9/L ， HGB 106g/L ，给予丙球 10g 治疗（余不详），因医院血库告急，建议到上级医院就诊。 1 天前患者受凉后出现 咳嗽，咳痰，痰液粘稠不易咳出，并伴有气紧，解黑便 1 次，口腔内出血较前明显加重， 为求进一步治疗遂到我院急诊就诊，急诊以“血小板减少症”收入我科。 ? 患病以来精神差，乏力，食欲差，睡眠一般，体重下降 2 ㎏，解黑便，排尿正常， 为进一步检查及治疗入院。 病历摘要 ? 既往史：无特殊。 ? 个人史：生于重庆荣昌县，偶尔抽烟，饮酒 30 年， 150g/ 天，无冶游史。 ? 婚育史：适龄结婚，育有 2 子，健康；配偶患有“高血压”。 ? 家族史：父母均去世，死因不详，家族无相关病史。 ? 体温： 36.5 ℃ ，脉搏： 85 次 / 分，呼吸： 20 次 / 分，血压： 121/90mmHg ，身高： 150cm ，体 重： 50kg ，体表面积： 1.4 ㎡ ? 专科情况：神清，搀扶入病房， 急性重病容，重度贫血貌，全身皮肤黏膜散在瘀斑，以前 胸、颈部为主， 口腔散在大小不等血泡并出血 ， 口腔内异味（腐臭气味）明显， 双侧颌面部 肿胀，右侧尤甚， 张口受限 ， 两肺呼吸音粗，右肺可闻及少量湿罗音，左肺（ - ）；心尖搏动 有力，心尖搏动有力，腹肌软，无压痛反跳痛，无液波震颤，全腹未触及包块，双下肢未见 明显水肿。 辅助检查 ? 血常规：白细胞 8.72*10^9/L 、红细胞 2.07*10^12/L ↓ 、血红蛋白浓度 65g/L ↓ （外院 76 ～ 101g/L ）、血小板 4*10^9/L ↓ 、中性粒比率 74.80% ； ? 尿：隐血 2+ ↑ 、红细胞 118.30/ul ↑ ；大便隐血阳性； ? 生化：谷草转氨酶 63.90IU/L ↑ 、谷丙转氨酶 53.10IU/L 、尿素 11.55mmol/L ↑ 、 肌酐 53.00umol/L 、尿酸 199.60umol/L 、葡萄糖 6.77mmol/L ↑ 、乳酸脱氢酶 259.00IU/L ↑ ； ? 凝血：纤维蛋白原 4.31g/L ↑ ； D- 二聚体 4.47mg/L ↑ ； ? 甲功： FT3 2.17pg/ml （ 2.38-4.34 ）； ? 自身免疫抗体：抗核抗体 1 ： 100 ；抗 RO52 抗体 + ； 辅助检查 ? Coombs 试验、传播九项、贫血三项、肿瘤标记物：阴性； ? 血小板表面抗体： PAIgG 阳性率 2.9% （ 0-9 ）， PAIgM 阳性率 10.6% ↑ （ 0- 5.5 ）， PAIgA 阳性率 6.1% ↑ （ 0-2.56 ）； PAIgG 平均荧光强度 3.5 （ 0-11 ）， PAIgM 平均荧光强度 109 ↑ （ 0-35.8 ）， PAIgA 平均荧光强度 12 （ 0-25.3 ）； ? 超声：肝胆胰脾、双侧胸、腹腔未见异常回声。 ? ECG ： 1. 窦性心律，心率 77 次 / 分； 2.QT 间期轻度延长。 ? 外院 BM （攀枝花）：巨核细胞 85 个，分类 25 个，幼巨 12 和颗粒巨 10 为主， 产板巨和血小板少见。 诊断 ? 1. 原发免疫性血小板减少症（ ITP ）； ? 2. 急性失血性贫血？溶血？ ? 3. 口腔内混合细菌感染； 6.27 101g/L 概述 ? 原发免疫性血小板减少症 (primary immune thrombocytopenia ， P-ITP) 是一种获得性自 身免疫性出血性疾病，以存在抗血小板抗体或免疫复合物引起外周血血小板破坏增加 为主要特征； ? 2 个高发年龄段：育龄期女性， 60 岁以上老年人。 ? 皮肤黏膜、内脏出血，甚至颅内出血，随年龄增长而增加；部分患者仅有血小板减少 而没有出血症状；部分患者有明显的乏力症状。 ? 发病机制： 细胞免疫 及 体液免疫 介导的血小板过度破坏和巨核细胞数目和质量异常、 血小板生成不足。 ITP 诊断要点 ? 1 ．至少 2 次血常规检查示血小