口腔颌面外科学1001.pdfVIP

唇裂、腭裂系最为常见的先天性口腔颌面部发育畸形。 第一节 概论 （一）胚胎发育与唇腭裂的形成 1.胚胎发育 口腔颌面部的发育始于胚胎发育的 第3周 ，形成额鼻突、上下颌突，以后发育为原始口腔。 第5 周时 ，额鼻突的下缘两侧各形成嗅窝，嗅窝的内外侧缘高起，称为内侧鼻突和外侧鼻突，嗅窝即为原始鼻 腔。 第7周时 ，左右侧上颌突与外侧鼻突相连形成鼻孔底及上唇；两侧内侧鼻突相连形成鼻小柱、人中及前 颌骨。同时，下颌突也向内侧生长并在中线相连而形成下颌。以后形成了原始口腔，但仍与原始鼻腔相通。 胚胎发育至 第8周时 ，胎儿的面部初步完成。同时，左右上颌突的内面生出一对继发腭突。两侧的继发腭突 在中线融合而形成腭的大部，与形成前颌骨的原发腭突相结合处即为切牙孔。腭的形成使口腔和鼻腔分割开。 在已融合的组织内，其前端与鼻中隔相连部分骨化后形成硬腭；其后端不与鼻中隔相连部分无骨质发生，即为 软腭。胚胎发育的 第12周左右 ，胎儿的口和鼻即具备成人的形态结构。 2.唇腭裂的形成 胎儿在发育过程中，特别是胎儿发育成形的前12周，若受到某种因素的影响而使各胚突的正 常发育及融合受到阻挠时，就有可能使胎儿发生各种不同的相应畸形。 例如：一侧上颌突未能在一侧与内侧 鼻突融合，则在上唇一侧产生 单侧唇裂 ，如在两侧发生，则形成 双侧唇裂 。上颌突与内侧鼻突有一部分或 全部未融合，则发生各种不同程度的唇裂，以及不同程度的 牙槽突裂 ，两个内侧鼻突未能正常融合则发生 上 唇正中裂 。上颌突与下颌突未能融合则形成 面横裂 。上颌突与外侧鼻突未能融合则形成 面斜裂 。 腭裂的形成与唇裂相似，同样为胚突融合不全或完全不融合所致。如原发腭突未能在一侧或两侧与继发腭突融 合，则形成 单侧或双侧腭裂 ；如在前颌部分未能融合，则形成牙槽突裂。由于腭突的融合过程是由前向后逐 渐发生的，软腭裂与不完全腭裂都是在硬腭已经完全或部分融合后才发生的，因此。单纯的软腭裂只有正中裂 而无单侧或双侧之分。 （二）发病因素和流行病学 引起胚突发育和融合障碍的确切原因和发病机制，目前尚未完全明了，可能为多种因素的影响而非单一因素所 致。根据大量实验和流行病学的研究结果，可能的因素如下： 1.遗传因素 有些唇裂和腭裂的患者，在其直系或旁系亲属中可发现类似的畸形发生，因而认为唇腭裂畸形与 遗传有一定的关系。遗传学研究还认为唇、面、腭裂属于多基因遗传性疾病。 2.营养因素 各种原因造成妇女怀孕期间维生索的缺乏。动 物试验发现小鼠缺乏维生素A、维生素B 2 及泛酸、叶酸等时，可以发生包括腭裂在内的各种畸形，但人类是 否也会因缺乏这类物质而导致先天性畸形的发生，尚不十分明确。 3.感染和损伤 临床发现，母体在怀孕初期如遇到某些损伤，特别是引起子宫及邻近部位的损伤，如不全人工 流产或不科学的药物堕胎等均能影响肝胎的发育而导致畸形。母体在妊娠初期，罹患病毒感染性疾病如风疹 等，也可能影响胚胎的发育而成为畸形发生的诱因。 4.内分泌的影响 从小鼠的动物实验表明，给怀孕早期的小鼠注射一定量的激素，如肾上腺素或地塞米松，其 所生产的幼鼠中可出现腭裂。因此认为，在妊娠期，如孕妇因生理性、精神性及损伤性等原因，可使体内肾上 腺皮质激素分泌增加.从而诱发先天性畸形。 5.药物因素 多数药物进入母体后都能通过胎盘进入胚胎。有些药物可能导致畸形的发生，如环磷酰胺、甲氨 蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物、美克济嗪（敏克静）、沙利度胺等均可能致胎儿的畸形。 6.物理因素 胎儿发育时期，如孕妇频繁接触放射线或微波等有可能影响胎儿的生长发育而导致唇腭裂的发 生。 7.烟酒因素 流行病学调查资料表明：妇女妊娠早期大量吸烟（包括被动吸烟）及酗酒，其子女唇腭裂的发生 率比无烟酒嗜好的妇女要高。 综上所述，口腔颌面部发育畸形的致病因素是多种多样的，它可能是多种因素在同一时期或不同时期内发生作 用的结果。由于病因尚不完全清楚，因此，在妊娠早期，特别是在妊娠第12周以前，采取积极的预防措施是 非常必要的。如对有生育能力的妇女，应接受有关知识教育，妇女孕期应注意营养成分的合理配给。如出现孕 吐及偏食情况，应及时补充维生素A、维生素 2 、维生素B 6 、维生素C、维生素E及钙、磷、铁等矿物质。孕 妇应避免精神过度紧张和情绪激动，保持愉快平和的心情；避免频繁接触放射线及微波；避免过度的劳累和外 伤；戒烟；禁忌酗酒；尽量避免感染病毒性疾病；患病后禁用可能导致胎儿畸形的药物等都是有益的预防措 施。此外，如患有某些严重疾病而必须使用可能致胎儿畸形的药物的妇女应积极采取避孕措施。 第二节 唇裂 （一）概述 唇裂是