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- 2020-09-23 发布于河南
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怎样治疗胱氨酸结石
胱氨酸结石是与代谢异常相关的疾病,目前患胱氨酸结石的患者
也不在少数,那么怎样治疗胱氨酸结石呢?以下是我在武汉现代泌尿
外科医院网站上搜集的相关资料,希望对患者有所帮助。
(l)减少含胱氨酸食物的摄入:胱氨酸是由必需氨基酸甲硫氨酸
代谢而来的,应限制富含甲硫氨酸的食物(如肉、家禽、鱼、奶制品),
以减少胱氨酸的排泄。由于胱氨酸是一种必需氨基酸,对生长期的儿
童不宜过于限制,以免对大脑以及生长造成一定的影响。
严格限制钠的摄入也有利于降低胱氨酸的尿中浓度。
(2)增加液体的摄入:1000ml尿大约能溶解250mg胱氨酸,应均
匀地饮水以达到整天均匀地排尿(尤其夜间要有足够量的尿),并使
24h尿达到3000ml。
(3)口服碱性的药物:碱化尿液至尿pH8.4,是一个非常重要的
措施。同时增加液体摄入,可以增加胱氨酸在尿中的溶解度,不仅能
预防新的结石形成,而且能使已经形成的结石溶解。碳酸氢钠和枸橼
酸钾最常用于碱化尿液。乙酰唑胺能通过抑制碳酸酐酶而增加碳酸氢
盐的排泄。
(4)口服降低胱氨酸排泄的药物:如青霉胺(D-青霉胺)(每增加
青霉胺剂量250mg/d,可降低尿胱氨酸浓度75~lOOmg/d)、N-乙酰
D-L-青霉胺、乙酰半胱氨酸、a巯丙酰甘氨酸等。这些药物能与胱氨
酸中的巯基(-SH)结合而增加其溶解度。也可口服谷酰胺降低胱氨酸
的浓度。α-巯丙酰苷氨酸(MPG)能与胱氨酸结合形成可溶性复合物,
使尿胱氨酸浓度低于200mg/L。但它的毒性比青霉胺低。卡托普利通
过形成卡托普利一胱氨酸的二硫键复合物使溶解度增加200倍。应当
指出的是,这些药物都有一定的不良反应,服用时如出现不良反应,
应及时停药并作相应处理。
(5)大剂量维生素C:其作用是使胱氨酸转变为溶解度较大的半
胱氨酸。其不良反应是会增加草酸的形成而出现高草酸尿。
由于胱氨酸结石是一种遗传性疾病,必须坚持长期治疗。如上述
措施无效而结石且引起肾功能损害,应及时进行手术治疗。
必要时可在手术的同时放置肾造口管以供今后溶石治疗时用。对
胱氨酸结石用超声碎石和体外冲击波碎石治疗的效果不佳。这是因为
胱氨酸是有机物质,晶体间结合牢固,对超声和体外冲击波都不敏感
的缘故。另一方面,胱氨酸结石一般体积比较大,常为多发结石和铸
型结石,勉强碎石不仅费时,排石也费时。碎石不彻底或排石不完全
都有可能在肾脏内遗留结石碎片,并成为复发结石的核心。因此,对
胱氨酸结石应采用多种方法综合治疗。
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