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/new/36a162a2010/201022yangyu20229.shtml * 直接抗球蛋白试验(DAT)DAT阳性证明血液不配合,但阴性也不能排除溶血性输血反应的可能性,因为输入的不配合红细胞有可能已完全溶解。 若为阴性结果,也不能排除溶血性输血反应的可能性。因为只有血浆内血红蛋白水平超过1.5克/升时,在大多数患者中才会出现血红蛋白尿。 /question/119058864.html * /view/99834.htm#1 * 自身免疫性溶血性贫血 * 概述 自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。 * 分类 根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度: 温抗体型 冷抗体型 根据是否存在基础疾病: 温、冷抗体型溶血均可分为原发性和继发性。 * 病因(一) 温抗体型自身免疫性溶血性贫血按其病因均可分为原因不明性(原发性)和继发性两大类。 原发性者不存在基础性疾病 淋巴增殖性疾病是继发性温抗体型AIHA最常见的病因,占一半左右。 其次,自身免疫性疾病 继发性温抗体型AIHA的原发疾病包括所有的造血系统肿瘤(如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤和原因不明性巨球蛋白血症) 结缔组织病(如系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎)、感染性疾病特别是儿童病毒感染 免疫性疾病(如低丙种球蛋白血症 异常球蛋白血症、免疫缺陷综合征) 胃肠系统疾病(如溃疡性结肠炎)及良性肿瘤(如卵巢皮样囊肿)。 * 病因(二) 原发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础性疾病 继发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有: B细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞白血病(CLL)、感染(如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症)。 继发性阵发性寒冷性血红蛋白尿常见的病因有:梅毒、病毒感染等。 * 发病机制(一) 自身抗体的产生机制(可能的因素) 病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合:改变其抗原性等均可能导致自身抗体的产生。 淋巴组织因感染、肿瘤以及免疫缺陷等因素可使机体失去免疫监视功能:无法识别自身细胞,有利于自身抗体的产生。 T辅助细胞(Th)平衡失调:Th2功能亢进,主要产生IL-4、IL-6和IL-10 激活B淋巴细胞使其功能异常亢进,产生自身红细胞抗体。 * 发病机制(二) 温抗体型 37℃时作用最活跃,不凝集红细胞,为IgG型不完全抗体 致敏红细胞在通过单核一巨噬细胞系统器官(主要是肝和脾,又以后者为主)时被巨噬细胞识别(补体的Fc段和巨噬细胞的Fc受体结合)并吞噬破坏,发生血管外溶血。 与致敏红细胞结合的温抗体Fc也可激活补体Cl,但只能到达C3阶段,不能形成C5一C9膜攻击复合物,也就不造成血管内溶血。 红细胞破坏的速率与红细胞上吸附的IgG数量不一定成比例。 * 发病机制(三) 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血此型较温抗体型少见,包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿症 冷凝集素绝大多数是IgM抗体,在低温(0℃-5℃)条件下可引起红细胞的凝集,在20-25℃时与补体结合最为活跃,并能通过经典补体激活途径形成C5一C9膜攻击复合物,造成红细胞的直接破坏,导致血管内溶血。 * 阵发性冷性血红蛋白尿症的抗体是IgG型溶血素,又称为D-L抗体。D-L抗体是一种IgG型双相溶血素,即在低温(20℃)条件下抗体与红细胞结合,再次复温后通过补体激活途径造成血管内红细胞的破坏,这也是D-L抗体介导的溶血表现为暴露于寒冷后发作的原因。D-L抗体呈现一定的红细胞P血型抗原特异性。 * 临床表现(一) 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 一般起病缓慢,表现为乏力、头晕、黄疸等症。病情较重者,贫血发展快,面色苍白,伴有气急、晕倒、全身衰竭或循环衰竭症状,甚至神志异常,同时尿色加深及皮肤巩膜黄染较重。 在病毒或细菌感染后病情可突然加重,黄疸、贫血严重,并见发热、头晕、腹痛、腰背酸痛、食欲不振、呕吐甚至衰竭状态。半数以上脾大,1/3肝大。 继发性者伴有淋巴瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等原发病的表现。
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