（优质医学）自身免疫性溶血性贫血.ppt

/new/36a162a2010/201022yangyu20229.shtml * 直接抗球蛋白试验（DAT）DAT阳性证明血液不配合，但阴性也不能排除溶血性输血反应的可能性，因为输入的不配合红细胞有可能已完全溶解。 若为阴性结果，也不能排除溶血性输血反应的可能性。因为只有血浆内血红蛋白水平超过1.5克／升时，在大多数患者中才会出现血红蛋白尿。 /question/119058864.html * /view/99834.htm#1 * 自身免疫性溶血性贫血 * 概述 自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。 * 分类 根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度： 温抗体型 冷抗体型 根据是否存在基础疾病： 温、冷抗体型溶血均可分为原发性和继发性。 * 病因（一） 温抗体型自身免疫性溶血性贫血按其病因均可分为原因不明性(原发性)和继发性两大类。 原发性者不存在基础性疾病 淋巴增殖性疾病是继发性温抗体型AIHA最常见的病因，占一半左右。 其次，自身免疫性疾病 继发性温抗体型AIHA的原发疾病包括所有的造血系统肿瘤(如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤和原因不明性巨球蛋白血症) 结缔组织病(如系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎)、感染性疾病特别是儿童病毒感染 免疫性疾病(如低丙种球蛋白血症 异常球蛋白血症、免疫缺陷综合征) 胃肠系统疾病(如溃疡性结肠炎)及良性肿瘤(如卵巢皮样囊肿)。 * 病因（二） 原发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础性疾病 继发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有： B细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞白血病（CLL）、感染（如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症）。 继发性阵发性寒冷性血红蛋白尿常见的病因有：梅毒、病毒感染等。 * 发病机制（一） 自身抗体的产生机制（可能的因素） 病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合：改变其抗原性等均可能导致自身抗体的产生。 淋巴组织因感染、肿瘤以及免疫缺陷等因素可使机体失去免疫监视功能：无法识别自身细胞，有利于自身抗体的产生。 T辅助细胞(Th)平衡失调：Th2功能亢进，主要产生IL-4、IL-6和IL-10 激活B淋巴细胞使其功能异常亢进，产生自身红细胞抗体。 * 发病机制（二） 温抗体型 37℃时作用最活跃，不凝集红细胞，为IgG型不完全抗体 致敏红细胞在通过单核一巨噬细胞系统器官（主要是肝和脾，又以后者为主）时被巨噬细胞识别（补体的Fc段和巨噬细胞的Fc受体结合）并吞噬破坏，发生血管外溶血。 与致敏红细胞结合的温抗体Fc也可激活补体Cl，但只能到达C3阶段，不能形成C5一C9膜攻击复合物，也就不造成血管内溶血。 红细胞破坏的速率与红细胞上吸附的IgG数量不一定成比例。 * 发病机制（三） 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血此型较温抗体型少见，包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿症 冷凝集素绝大多数是IgM抗体，在低温（0℃-5℃）条件下可引起红细胞的凝集，在20-25℃时与补体结合最为活跃，并能通过经典补体激活途径形成C5一C9膜攻击复合物，造成红细胞的直接破坏，导致血管内溶血。 * 阵发性冷性血红蛋白尿症的抗体是IgG型溶血素，又称为D-L抗体。D-L抗体是一种IgG型双相溶血素，即在低温（20℃）条件下抗体与红细胞结合，再次复温后通过补体激活途径造成血管内红细胞的破坏，这也是D-L抗体介导的溶血表现为暴露于寒冷后发作的原因。D-L抗体呈现一定的红细胞P血型抗原特异性。 * 临床表现（一） 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 一般起病缓慢，表现为乏力、头晕、黄疸等症。病情较重者，贫血发展快，面色苍白，伴有气急、晕倒、全身衰竭或循环衰竭症状，甚至神志异常，同时尿色加深及皮肤巩膜黄染较重。 在病毒或细菌感染后病情可突然加重，黄疸、贫血严重，并见发热、头晕、腹痛、腰背酸痛、食欲不振、呕吐甚至衰竭状态。半数以上脾大，1/3肝大。 继发性者伴有淋巴瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等原发病的表现。