延髓背外侧综合征.pdf

又名 :Walknberg 综合征；延髓背外侧综合征；延髓背综合征；外侧裂综合征；小脑后下动脉 综合征；小脑下脚综合征；小脑后下动脉血栓形成；瓦伦贝格。 延髓外侧综合征是指小脑后下动脉闭塞引起延髓外侧部缺血所产生的一组症状。 1895 年 Wallenberg 首先报道而得名。近年来经脑血管造影和 CT 等检查对本征有进一步的认识。 我国 1956 年张文萃报道之后仅有少数报道。 【病因】小脑后下动脉是椎动脉的最大分支，在延髓相当于橄榄核之下缘，由椎动脉外侧 发出，弯曲绕向后上于舌下神经根及迷走神经根与副神经根之间， 经绳状体及延髓前端上方 到达小脑底面。小脑后下动脉发出的分支有小脑支、脉络支和延髓支，继而发出多级分支， 分别供血于小脑、第四脑室脉络膜丛和延髓外侧部。 由于小脑后下动脉的延髓支为终末动脉，其余各支均有较广泛的吻合支，故小脑后下 动脉主干发生阻塞时，仅有延髓外侧区受损。虽 Wallenberg 证实小脑后下动脉血栓形成是 延髓外侧综合征的病因，但根据血管造影和尸检结果证明并非是唯一的病因。 1925 年 Foix-Hillemand 提出亦可由基底动脉分支延髓前外侧沟动脉闭塞引起。而 Krayenbuhl(1955 、 1957 年 )根据脑动脉造影提出可由椎动脉闭塞引起。 1961 年 Fischer 报道延髓外侧部相当于 橄榄核上方 1/3 区域是小脑前下动脉、基底动脉和椎动脉的分支供应，下方的 2/3 区域由椎 动脉供应。 由于有人发现一侧小脑后下动脉缺如而无神经系统症状者占 25％以上， 因而推测小脑 后下动脉对正常的功能状态似乎不必要， 而在代谢需求增高或灌注减少的状态下， 小脑后下 动脉却显得十分必需， 所以对先天性缺少小脑后下动脉的病人来说， 当延髓外侧血液供应处 于边缘状态时，一旦在一个相当的外力 (如紧张的额外活动 )作用下，易于发生一过性延髓 外侧局部缺血的症状，这些症状是可逆的，并能全部消失，即所谓 “良性延髓外侧综合征” 。 延髓外侧区有脊髓丘脑束、脊髓小脑前束、后束、疑核、三叉神经脊髓束和核、或其 二级纤维三叉丘系、网状结构、孤束核、前庭外侧核、橄榄小脑束、绳状体以及在此经过的 舌咽神经和迷走神经等结构， 故供应延髓外侧区的动脉闭塞势必损害上述结构， 产生典型的 症状。不同血管闭塞可引起延髓外侧区不同部位的损害，因此亦可出现许多不典型的病例。 引起本征最重要的原因是动脉硬化所致椎 -基底动脉系统血栓形成， 亦可由梅毒、 心内膜炎 栓子栓塞、转移癌及血液凝固性变化、颈椎病、颅底畸形，司树春报道过颅外伤引起本征。 【临床表现】多见于 40 岁以上的中老年人。 常有动脉硬化、 高血压及心脏病，呈急性或亚 急性发病。由于不同血管闭塞引起不同部位损害而表现如下各种各样症状。 1.舌咽、迷走神经麻痹症状：软腭、咽喉肌及声带麻痹，咽反射消失，吞咽、发音障碍 (疑 核) 。 2.病侧面部痛温觉及角膜反射消失 (三叉神经脊束及脊核 )。 3.对侧面部痛温觉消失 (脊丘束 )。 4.病侧出现 Horner 综合征 (延髓网状结构 )。 5.病侧小脑共济失调 (脊髓小脑束 )。 6. 眼震 (前庭下核或内侧纵束 )。 7.眩晕、恶心、呕吐 (前庭下核、迷走背核 )。 8.病侧周围性面瘫 (偶而累及面神经核 ) 。 9.对侧轻偏瘫 (偶而累及锥体束 )。