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骨纤维结构不良 目录 1. 2. 3. 展开 1. 2. 3. 概述 　　骨 纤维结构不良是一种以纤维、骨组织类肿瘤样增生为特 点的非遗传性疾患,又称为骨纤维异样增殖 。可表现为单个骨组 织或多骨病损，以畸形、疼痛和病理骨折为特点.约 3% 的多骨病 损患者伴有内分泌紊乱，常见为性早熟和皮肤“牛奶咖啡斑”样病 损(McCune-Albright 综合征) ，极少数可出现肉瘤变。 病因 　　骨 纤维结构不良的发病原因不明，有人认为是内分沁紊乱 所致，也有人认为是骨的发育异常所形成，但主要可能还是营养 不良或个别营养成分严重丢失，所引发的骨结构发育不良。本病 多发生在青少年。11―30 岁为高发年龄范 围。发生部位为一 肢 体的多数骨，以胫骨、股骨、颌骨较多见，肋骨、颅骨次之。 疾病病理 　　病变主要为增生的纤维组织及新生的骨小梁，纤维组织由 纤细的梭形细胞构成，骨小梁一般较细长，形状不规则。 　　 1．大体检查　病损一般呈膨胀性，外有完整包膜，病理表 现在不同病例或同一病例不同病灶的内成分不同而异，有的呈灰 红色，质地柔软，有的呈灰白色，质地坚韧。有的有砂粒感，有的 坚如象牙骨。有的含有数量不等的透明软骨，也有的为囊性变，囊 内含有浆液、血液等不同成分的内容物，外为纤维组织膜。 　　2 ．显微镜检查　病损内的基本改变为正常的骨髓组织被 增生的纤维组织替代，在纤维结缔组织内有化生的骨组织。骨小 梁呈纤维骨或编织骨，其基质内的纤维排列紊乱而无定向。一般 的病损外缘无成骨细胞包绕，仅在发展快的病损内，编织骨周边 有排列成行的成骨细胞。病损内有的可见黏液变性，多核巨细胞 或软骨岛。有的部位有破骨细胞活动。大量纤维组织增生，其内有 骨小梁，周围有活跃的成骨细胞（HE 染色×10） 骨纤维结构不良的显微镜下所见 临床症状 　　 临床上表现为骨肿块(隆起) 、畸形，并有 85%的病例有骨折 发生，约三分之一的患者有皮肤色素斑，以背、臀部多见。化验检 查可有碱性磷酸酶升高。部分病例可有由多发性骨折、性早熟和 皮肤色素斑组成的 Albright 综合症。 检查 　　根据 发病年龄、部位等临床表现，特别是结合颅骨 X 线表 现的特点，可以做出诊断。 　　 实验室检查 ：血中碱性磷酸酶轻度或中度的升高对颅骨纤 维异常增生症的诊断有参考价值。 　　其他 辅助检查 ：X 线检查对颅骨纤维异常增生症的诊断具 有诊断性的价值。颅骨平片主要表现为颅盖板障内 圆形或类圆形 透光区，颅底病变表现为骨质致密增厚。由于正常的骨质被纤维 组织所代替，并有骨的增生和有软骨残留，所以其表现可多种多 样。大致可分为三种类型： 　　 1.囊肿型 多见于发病早期或颅盖部位的病变，在颅骨的 板障之 间可见大小不等的囊肿样骨密度减低区，有的表现为多房 性，板障增宽，外板隆起变薄，而内板常不受影响。 　　2.硬化型 多见于病变晚期或位于颅底部位的病变，病变 较广泛，常引起颅骨畸形改变，骨质增厚，阴影密度增大呈“象牙质” 硬化改变，多见于额骨的眶板及蝶骨的小翼部位。 　　3.混合型 为囊肿型和硬化型同时存在，多见于颅骨穹