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淋巴瘤徐小平概述淋巴瘤 定义:起源于淋巴结和淋巴组织,发生大 多与免疫应答过程中的淋巴细胞增殖分化产生的某种细胞恶变有关的免疫系统的实质性恶性肿瘤。分类:霍奇金淋巴瘤(HL) 非霍奇金淋巴瘤(NHL)发病部位:其可发生于身体的任何部位,通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中。其中以淋巴结、扁桃体、脾、骨髓等部位最易受累。病理特征:临床以无痛性进行性淋巴结肿大和局部肿块为特征 。同时伴有相应的器官受压迫或侵润受损症状。晚期 有恶病质、发热及贫血。发病情况:发病率 男性1.39/10万,女性0.84/10万, 20~40岁多见,城市高于农村。 HD占总发生率8%~11%。欧美 以HD多见,我国以NHL多见。 死亡率 居恶性肿瘤11-13位。病因与发病机制病因不明,可能与以下因素有关有:病毒感染: EB病毒—DNA疱疹病毒:Burkitt淋巴瘤、 HD的R-S细胞中分离出EB病毒。 二、逆转录病毒:HTLVⅠ人类T细胞白血病病毒Ⅰ型 被证明是类T细胞白血病和淋巴瘤病因。HTLV-п—蕈样肉芽肿免疫缺陷:免疫(细胞)缺陷病 免疫抑制剂其他因素:如幽门螺旋杆菌可能是胃粘膜淋巴瘤的病因霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)病 理Reed-Sternberg细胞为其特征性表现HL的病理分型___________________________________________________________________________________________________分型 临床特点—————————————————————————————————————————————————————————————————淋巴细胞为主型 病变局限,预后较好结节硬化型 年轻人多见,诊断时多为Ⅰ、 Ⅱ期,预后相对好混合细胞型 有播散倾向,预后相对较差淋巴细胞削减型 老年多见,诊断时多为Ⅲ、Ⅳ 期,预后差———————————————————————————————————————————————————————————————————————— 注 意:各型之间可以转化分型与预后相关 临床表现(一) 淋巴结肿大 无痛性进行性颈部或锁骨上淋巴结 肿大常为首发症状。 肿大的淋巴结活动,融合成块,触 诊有软骨样感,一般不破溃。 晚期浅表和深部淋巴结均可肿大。 (二)发热 热型多不规则,可持续高热,也可间歇地热,少数有周期热。30%—40%的HD病人以原因不明的持续低热为首发症状NHL一般在病变较为广泛时才发热,且多为高热。 热退时大汗淋漓可为本病的特征之一(三)皮肤瘙痒这是HD较为特异的表现,可为HD唯一的全身症状。局灶瘙痒发生于病变淋巴结引流的区域,全身瘙痒大多发生于纵膈或腹部有病变的病人,多见于年轻人,特别是女性(四)酒精疼痛约17%—20%的HD病人在饮酒后20min病变局部(淋巴结)发生疼痛,即为“酒精疼痛”,是HD特有症状。该类病人多有纵膈侵犯,且以女性居多 (五)组织器官受累 如肝损害、胃肠道损害、肾损害、中枢神 经系统中的脊髓与脑损害等 NHL远处扩散和结外侵犯较HD常见辅助检查血液和骨髓检查。化验检查:血沉、乳酸脱氢酶、肝功、 肾功。影像学检查:B超、摄片、CT等。病理学检查:选取合适的淋巴结进行淋巴结 切片、印片、淋巴结细针穿刺 涂片、免疫组化、染色体、 基因检查。其它:剖腹探查。诊断要点 无痛性进行性淋巴结肿大、纵隔 或腹部肿块、不明原因发热及时进行活检。 病理组织学是诊断淋巴瘤的主要依据。治疗要点以化疗为主、放疗与化疗相结合的综合治疗常用治疗方法包括以下方法: 一 化学治疗 二 放射治疗 三 生物治疗 四 造血干细胞移植治疗原则ⅠA、ⅡA期:扩大照射,膈上用斗篷式,膈下用倒“Y”式 。 ⅠB、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ期:联合化疗+局部照射化 疗MOPP方案:氮芥4mg/m2,d1、d8长春新碱1~2mg, d1、d8甲基苄肼70mg/(m2.d)口服,d1~14强地松40mg/d口服,d1~14COPP方案:环磷酰胺:600mg/m2疗程间休息2周化 疗ABVD方案:阿霉素25mg/m2, d1、d15博莱霉素10mg/m2, d1、d15长春花碱6mg/m2,d1、d15甲氮咪胺375mg/m2,d1、d15疗程间休息2周化 疗不良反应: *MOPP方案:影响生育功能、引起继发 性肿瘤、免疫功能抑制、股骨 头坏死。 *ABVD方案:肺纤维化
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