白塞氏综合症.pdfVIP

中文名称：白塞综合征 英文名称：Behcet syndrome （丝绸之路病 定义：以血管炎为主要病理基础的慢性多系统疾病。该病与 HLA-B51 强关联， 感染或异常自身免疫应答 (尤其是细胞免疫)参与发病。 应用学科：免疫学 （一级学科）；免疫病理、临床免疫（二级学科）；感染 免疫 （三级学科 白塞为自身免疫性疾病。本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡，阴 部溃疡和眼色素膜炎的三联征。以后认识到系一全身性疾病。可累及多系统 多器官。典型或者符合诊断标准者可称为白塞病。但很多患者多不典型或尚 不符合诊断标准，尤其是有些疾病如溃疡性结疡炎、肉芽肿性肠炎、节段性 回肠炎等。也可引起类似的三联征表现，故统称为白塞综合征为好。 药物疗法：秋水仙碱；强的松；氢化考的松；地塞米松；环孢霉素 A； CycosyrinA；雷公藤甙；瘤克宁；氨甲喋呤综合征（Behcet Syndrome 基本概述：本病由土耳其皮肤科医师 Behcet 首次报告，以后世界各地均有 发现。本病在日本、朝鲜、中国、中近东（土耳其、伊朗）以及东地中海 地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布，故有的学者称本综 合征为 “丝绸之路病”。 诊断方法 ：尚无特异性的血清学、病理学诊断方法，主要为临床诊断。具 有口、眼、生殖器损害（三联征）或加上皮肤损害（四联征）者可确定诊 断。针刺皮肤过敏试验阳性有助于诊断。对不完全型或不典型者，应结合 系统表现加以综合分析。有关 Behcet 综合征的诊断可参考日本厚生省标准 （见附）及国际分类标准。 附：Bchcet 综合征诊断标准 诊断条件 判断标准 主要症状： 完全型：临床经过中同时或先后出现 4 大主征者 1.口腔粘膜复发性阿佛他溃疡 不完全型：出现 3 项主征或典型眼症状另加 1 项主征 2.皮肤症状 疑似型：临床经过中出现 2 大主征 　（ 1）结节样红斑样皮疹 仅有可能者：反复出现 1 大主征 　（2）皮下血栓性静脉炎 　（3）毛囊样痤疮样皮疹 　（4）皮肤针刺试验阳性 3. 眼症状 　（ 1）虹膜睫状体炎 　（2）视网膜脉络膜炎 　（3）前两者的继发病变 4.外阴病变 　（ 1）男性阴囊阿佛他溃疡 　（2）女性大小阴唇阴道壁痛性溃疡 次要条件： 1.类风湿性关节炎 2.消化道症状，如回盲部多发性溃疡 3.副睾炎 4.血管系统症状，如闭塞性血栓性静脉炎、动脉闭寒、动脉瘤 等 5.神经系统症状 附：白塞病国际分类标准 　1.反复口腔溃疡 由医师观察到或患者肯定诉说有阿弗他或疱疹性溃疡， 在 1 年内反复 3 次。 　2.反复生殖器溃疡 由医师观察到或患者肯定诉说生殖器有阿弗他溃疡或 疤痛，尤其是男性。 　3.眼病 色素膜炎（前和/或后），裂隙灯检查时玻璃体内可见细胞，视网 膜血管炎。 　4.皮肤病变 结节红斑样病变，假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹（未 服用泼尼松类药物而出现者）。 　5.针刺试验阳性 以无菌 20 号小针头，斜行入刺皮内，经 24～48 小时后 由医师看结果判定。 凡有反复口腔溃疡并有其余 4 项中 2 项以上者，可诊断为本病。 　其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有关节痛（关节炎）、皮 下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和/或动脉瘤。中枢神经病变、 消化道溃疡、副睾炎和家族史。 治疗措施：治疗目的在于缓解症状减少脏器受损。对无重要脏器受累者， 以秋水仙碱为首选药物，对有内脏受累尤其有眼病变影响视力者多需联合 用药。 1.秋水仙碱：此药有抗趋化作用，用于防止溃疡、虹膜炎、滑膜炎及静脉 炎。每次 0.5mg，每日 2～3 次。毒性反应有骨髓受抑制、恶心呕吐、食欲 不振，腹泻与便秘等。 2.肾上腺皮质激素：一般用强的松 30～40mg，每日 1 次口服，对重症可静 脉滴注氢化考的松或地塞米松。待症状缓解后改为口服。肾上腺皮质激素 虽可使口腔溃疡及关节炎症状缓解，但减量或停药后病情往往复发。对中 枢神经系统损害多难治愈。 3.免疫抑制剂：免疫抑制剂对重症色素膜炎 50mg，每日 3 次或 200mg，静 脉注射，每日或隔日 1 次。使用时应注意白细胞下降，消化道不良反应及 脱发等副作用。近年来试用环孢霉素 A （CycosyrinA）对眼疾患有一定疗效。 对其他系统损害疗效不够明显。每次 125～300mg，每日工 1 次，3 个月为 1 疗程。雷公藤甙，每次 30mg，每日 3 次。有白细胞下降、血小板减少、食 欲不振，闭经、精子减少等副作用。也可用瘤克宁，氨甲喋呤等免疫抑制