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心血管内科学习笔记 成人先天性心脏病 第一节 先天性心脏病的病理生理 一、房间隔缺损 房间隔缺损（ASD）是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出 现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。 【病理解剖及分型】 根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔 型房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导 致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。 继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多， 或继发性房间隔发育障碍，导致左右房间隔存在通道所致。继发孔型 房间隔缺损根据其发生部位分为 4 型：①中央型，②下腔型，③上腔 型，④混合型。 【病理生理】 左向右分流→右房、右室扩大→肺循环血量增多、肺动脉高压→ 肺动脉高压从动力性变为阻力性→左向右分流逐渐减少→右向左分流 （右心房压力超过左心房时）——艾森曼格综合征 （Eisebmenger 综 合征）。 - 1 - 心血管内科学习笔记 二、室间隔缺损 室间隔缺损（VSD）是胚胎期心室间隔发育不全造成的左、右心 室之间的异常通道，并在心室水平出现左向右血液分流的先天性心血 管畸形。 【病理解剖及分型】 （一）分类：膜部缺损、漏斗部缺损及肌部缺损。 （二）缺损与邻近组织的关系： 【病理生理】 小型缺损：缺损口直径 0.2～0.7cm； 中等缺损：缺损口直径0.7～1.5cm； 大型缺损：缺损口直径 1.5～3.0cm。 三、动脉导管未闭 胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来，构成胎儿血循 环主动脉、肺动脉间的生理性通道。胎儿期肺小泡全部萎陷，不含有 空气，且无呼吸活动，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的静脉血， 大都不能进入肺内循环进行氧合。由于肺动脉压力高于主动脉，因此 进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达 胎盘，在胚盘内与母体血液进行代谢交换，然后纳入脐静脉回流入胎 儿血循环。 - 2 - 心血管内科学习笔记 胎儿血液循环 - 3 - 心血管内科学习笔记 动脉导管通常出生后 2-3 周自动关闭，6 个月未闭合者，则成为 病理状态而使之永久开放，称为动脉导管未闭（PDA）。 【分型】 ①管状，②漏斗状，③窗状，④哑铃状，⑤动脉瘤状。 【病理生理】 肺动脉压正常时，动脉导管的分流不增加有心事的负荷。因主动 脉舒张期分流，周围动脉的舒张压降低，出现脉压增宽。分流量较大 者可引起肺小动脉平滑肌反射性痉挛，产生动力性肺动脉高压。肺小 动脉长期痉挛可继发管壁组织改变，形成阻力性肺动脉高压，形成阻 力性肺动脉高压将不可逆转，进一步加重右室负担，最终导致右室衰 竭。 当肺动脉压接近或超过体循环压力时，动脉导管分流呈双向或右 向左分流。 四、右心室流出道梗阻性疾病 右心室流出道梗阻性疾病分为：肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉闭 锁、法洛四联症。 法洛四联症（Fallot）是以包括①肺动脉狭窄，②主动脉骑跨，③ 室间隔缺损，④右心室肥厚病理改变为特征的先天性心脏病。法洛四 联症患者的病理生理学特点是左右心室压力相等。 - 4 -