外科病例分析课件：神经纤维瘤病I型病例.pptxVIP

神经纤维瘤病I型病例;年龄：20岁 性别：男;查体：右面部畸形，右面部眶缘以下皮肤松弛、折叠下垂，偏中线处可及瘤结节。肿瘤质地松软，表面部分棕色，不能压缩。颈部偏中央处，上至喉结节，下至锁骨上窝，棕色肿物，皮肤松弛，质地柔软。;患者父亲;疾病概况;发病机制;临床表现：;恶变;NF2临床表现: 1.2O～4O岁 2.最终发展到NF2的患者约90％表现为双侧听神经瘤，一些成人NF2患者合并有感音神经性耳聋。 3.如果颅神经本身发生神经鞘膜瘤，或被巨大的听神经瘤压迫，可表现为面部麻木、无力、吞咽困难及声音嘶哑等颅神经症状。 4.在80％ ～9O％ 的NF2患者可发生无症状的脊髓肿瘤，仅25％ ～30％ 的患者有临床表现，如压迫脊髓症。 临床上NF2通常分为三个亚型： (1)Wishart型(重型)，是临床症状较重的一型，表现为双侧听神经瘤，通常还合并颅内和的肿瘤，发病年龄在10～20岁； (2)Gardner型(轻型)，临床症状较轻，发病较晚，虽然表现为双侧听神经瘤，但是合并颅内和脊髓的肿瘤较少； (3)Segmental型(不完全型)，是由于体细胞镶嵌现象(mosaicism)所造成，即组织中携带有突变基因的细胞仅存在于某些细胞亚群，比例估计小于5％ ;诊断;;诊断;影像学资料;手术过程：右颊、右颈部神经纤维瘤病右锁骨前神经纤维瘤探查切除术+邻位瓣修复术;治疗;治疗;2.聚四氟乙烯(Teflon)网限制肿瘤生长 利用具有生物相容性的Teflon网代替皮下组织及被肿瘤破坏的浅筋膜，将剩余的肿瘤组织包裹起来，限制肿瘤的生长，解决了面部畸形问题。 3.扩张器扩张头皮来获得充足带蒂皮瓣来修复大面积术后缺损，保证瘤体的彻底切除，避免了头发缺失和供皮区的美容缺陷 ;治疗;治疗;参考文献：; Thanks for your attention