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Shy-Drager综合征(SDS) Shy-Drager综合征（SDS）又称进行性自主神经功能衰竭、特发性直立性低血压、神经源性直立性低血压。本病是包括自主神经系统在内的中枢神经系统广泛变性的一种少见的疾病，患者均为散发性，临床表现除直立性低血压外，尚有发汗障碍、阳痿等其他自主神经功能障碍及锥体系、锥体外系、小脑性共济失调等躯体神经系统的症状为特点。 有人认为OPCA如伴有自主神经症状，如直立性低血压、头昏或晕厥、阳痿、大小便失禁等，即被认为是Shy-Drager综合征。 课件 一、病因及发病机制 二、病理 主要的病理改变是自主神经中枢即脊髓中间外侧柱节前交感神经元明显减少，有弥漫性变性，交感节和节后纤维也变性。 三、临床表现 直立性低血压 其他自主神经功能障碍 小脑功能障碍 也可合并由于锥体外系、基底节或脊髓运动神经元变性引起的躯体神经异常。 实验室检查：血浆去甲肾上腺素基础水平正常或轻度升高。脑脊液检查无改变。脑电图与诱发电位部分病例轻度改变，无特异性。 MRI或CT检查，显示脑干、小脑有不同程度的体积缩小，脑池、脑室有不同程度的扩大及大脑皮质脑沟增宽等。也可表现为正常。 课件 四、诊断及鉴别诊断 诊断的主要依据是： （1）散发性成年潜隐起病的进行性自主神经功能障碍，临床表现为直立性低血压，立位血压较平卧下降4～6.67kPa(30~50mmHg)/2.67kPa(20mmHg)，而心律变化不大，阳痿或闭经，发汗障碍，排尿功能障碍及瞳孔改变等； （2）出现帕金森综合征； （3）出现小脑征； （4）出现锥体束征； （5）排除其他疾病。 以上5项中，（1）必备，（2）、（3）两项具备一项即可，（4）、（5）作为参考。 课件 临床表现分为三型： （1）仅出现进行性自主神经功能障碍； （2）进行性自主神经功能障碍伴帕金森综合征； （3）进行性自主神经功能障碍伴小脑征。 鉴别诊断：与特发性直立性低血压（IOH）;与OPCA、SND鉴别点为，Shy-Drager综合征早期出现直立性低血压、阳痿、尿便功能障碍等自主神经症状。需根据小脑、锥体外系、自主神经症状的侧重予以判断。 治疗及预后 无特效治疗，可对症。 本病为进展性疾病，一般病程为3～10年。常见的死亡原因是心律失常、肺栓塞和吸入性肺炎。 课件 谢谢! 课件 多系统萎缩的用药指南（Curr Treat Options Neurol） 1. 帕金森综合征 左旋多巴（3-4×100-200 mg） 研究指数：2 推荐指数：B 金刚烷胺 （3×100-200 mg） 研究指数：1 推荐指数：C 多巴胺激动剂 推荐指数：C 物理疗法 推荐指数：C 2. 肌张力障碍 肉毒杆菌毒素 A 研究指数：3 推荐指数：C 3. 小脑共济失调 无特异性药物 物理疗法 研究指数：0 推荐指数：C 4. 自主神经功能障碍 体位性低血压 麻黄碱（3×15~45 mg） 研究指数：3 推荐指数：C 米多君（3×5~10 mg） 研究指数：1+ 推荐指数：A 氟氢可的松（1~3×0.1 mg） 研究指数：3 推荐指数：C 屈折多巴（2×100~300 mg/d） 研究指数：1 推荐指数：B 课件 餐后低血压 奥曲肽（25~50 mg） 研究指数：2- 推荐指数：C 压迫性尿失禁 奥昔布宁（2~3×2.5~5 mg） 研究指数：4 推荐指数：C 膀胱不完全排空 导尿或耻骨导管 便秘 聚乙二醇 3350 研究指数：4 推荐指数：C 夜间多尿 去氨加压素（10~40μg 喷雾，100~400μg 片剂） 研究指数：3 推荐指数：C 勃起功能障碍 西地那非（50 mg） 研究指数：1 推荐指数：C 5. 吸气性喉鸣 持续气道正压通气（CPAP） 6. 抑郁 选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂 研究指数：1 推荐指数：C 课件 研究指数等级表： 0：尚无研究 ；1： 随机对照研究；2： 病理对照研究；3： 非分析性案例研究；4：专家公认 推荐指数：A： 强烈推