中枢性尿崩症的病因.docVIP

中枢性尿崩症的病因 中枢性尿崩症的病因 任何导致 AVP合成、分泌与释放受损的情况均可引起本症的发生， CDl 的病因有原发性、继发性与遗传性三种。 原发性原因不明，占尿崩症的 50％ -60 ％。部分患者在尸检时可发现下丘脑视上核及室旁核细胞明显减少或消失， Nissil 颗粒耗尽， AVP合成酶缺陷，且在血循环中存在针对下丘脑神经核团的自身抗体。 2. 继发性常见于：①头颅外伤及垂体下丘脑手术：是 CDl 的常见病因。以脑垂体术后一 过性 CDl 最常见。如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损，则可导致永久性 CDl. ②肿瘤：尿 崩症可能是蝶鞍上肿瘤所致的最早临床症状。常见肿瘤包括：垂体瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、 松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤（肺癌、乳腺癌、直肠癌、白血病）等。③肉芽肿：结 节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。④感染性疾病：脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等。 ⑤血管病变：动脉瘤、主动脉冠状动脉搭桥。⑥其他：自身免疫性病变也可引起 CDl，血清 中存在抗 AVP细胞抗体。妊娠后期和产褥期可发生轻度尿崩症与其血液中 AVP降解酶增高有 关。希恩综合征应用考的松治疗后也可表现出尿崩症症状。 3. 遗传性可为 X- 连锁隐性、 常染色体显性或常染色体隐性遗传。 X_连锁隐性遗传方式者 由女性遗传，男性发病，杂合子女孩可有尿浓缩力差，一般症状轻，可无明显多饮多尿。家 族性常