《闭塞性细支气管炎》.pptVIP

闭塞性细支气管炎 闭塞性细支气管炎（bronchiolitis obliterans，BO）是与小气道炎症性损伤相关的慢性气流阻塞综合征 其主要临床特点是反复或持续气促、喘息或咳嗽，运动耐力差，肺部有细湿啰音和喘鸣音 对支气管扩张剂无反应 组织病理学 增殖性细支气管炎（proliferative bronchiolitis） 病变主要累及呼吸性细支气管，最常见病因是闭塞性细气管炎伴机化性肺炎（bronchiolitis obliterans organizing pneumonia，BOOP）。有学者认为增殖性细支气管炎是BO 的早期表现 病理特点 是肉芽组织在气道内生长呈息肉状，主要累及呼吸性细支气管、肺泡管和肺泡 除肉芽外，气道内还可见其他异常，如空泡样巨噬细胞聚集及间质改变 缩窄性细支气管炎（constrictive bronchiolitis） 病理特点 细支气管炎症、周围纤维化，黏膜下瘢痕致整个细支气管腔阻塞狭窄，管腔内无肉芽组织形成 早期细支气管上皮坏死，黏膜、黏膜下、细支气管周围以及细支气管腔炎症渗出，主要累及终末细支气管 进一步发展后，黏膜下纤维化和瘢痕收缩，造成管腔缩窄与扭曲，严重时管腔可完全闭塞 支气管狭窄、闭塞后气体吸收，使肺萎缩，分泌物滞留继发感染，导致支气管扩张。缩窄性细支气管炎是不可逆损伤，也是感染后BO 最重要的组织病理变化 病因与发病机制 BO 可由多种原因引起，包括感染、异体骨髓或心肺移植、吸入有毒气体、自身免疫性疾病和药物不良反应等 也有部分BO 为特发性 目前认为致BO 病原体的靶点为呼吸道纤毛细胞，由于免疫反应介导，上皮细胞在修复过程中发生炎症反应和纤维化，从而导致BO 研究发现BO 与患儿年龄、性别、被动吸烟等因素无关 感染 小儿BO 通常继发于下呼吸道感染，病毒感染最多见。腺病毒是BO 的主要病原 有资料表明，异常或过强的宿主自身免疫反应和炎症反应在重症腺病毒性肺炎患儿发展成BO 的过程中发挥了重要作用，中性粒细胞、白细胞介素-8 和CD8+细胞在其发病过程中可能发挥重要作用 呼吸道合胞病毒、副流感病毒2 和3 型、流感病毒A 和B 型、细菌（如百日咳杆菌、B 族链球菌和流感嗜血杆菌）、支原体等均可引起BO 吸入因素有毒气体（包括氨、氯、氟化氢、硫化氢、二氧化硫等）、异物、胃食管反流等均可损伤气道黏膜，导致慢性气道阻塞性损伤，发展成BO 急性移植物抗宿主反应是移植后BO 发生的高危因素。免疫抑制剂的应用也参与BO 的形成 类风湿性关节炎、渗出性多型性红斑（Stevens-Johnson 综合征，SJS）、系统性红斑狼疮、皮肌炎等也与BO 有关 临床表现 BO 为亚急性或慢性起病，进展可迅速，依据细支气管及肺损伤的严重度、广泛度和疾病病程表现各异，病情轻重不一，临床症状和体征呈非特异性，临床表现可从轻微哮喘样症状到快速进行性恶化、死亡 患儿常在急性感染后持续出现慢性咳嗽、喘息和运动不耐受，达数月或数年，逐渐进展，并可因其后的呼吸道感染而加重，重者可在1～2 年内死于呼吸衰竭 毒气吸入后的BO 可在吸入1 周左右出现症状 BO 的主要临床表现为慢性咳嗽、喘息、运动耐力差，可有三凹征 喘鸣音和湿啰音是最常见体征。BO 喘 息为不可逆性，支气管扩张剂无反应。杵状指不多见 因患儿以反复发作呼吸困难、咳喘为主要表现，易被误诊为哮喘 胸部X 线 BO X 线胸片表现无特异性，对诊断BO 不敏感，40% BO 患儿X 线胸片正常，部分患儿X 线胸片表现有肺透亮度增加，磨玻璃样改变，可有弥漫的结节状或网状结节状阴影，无浸润影。X 线胸片表现常与临床不符 影像学及其他实验室检查 高分辨率CT（HRCT） HRCT 在各种原因引起的BO 诊断中均有非常重要意义，具有特征性改变，可显示直接征象和间接征象 直接征象为外周细支气管壁增厚，细支气管扩张 伴分泌物滞留，表现为小叶中心性支气管结节影 间接征象为外周细支气管扩张、肺膨胀不全、肺密度明显不均匀，高通气与低通气区混合（称马赛克灌注征）、气体滞留征 这些改变主要在双下肺和胸膜下 马赛克灌注征 表现为肺野内斑片样分布的含气不均匀征象，呈高通气与低通气区混合，称镶嵌形式。其中透亮度增高的区域是BO 的病变区域，其内血管纹理减少; 而周围透亮度减低的区域是对病变区域的代偿。这些特征特异性较高，但其诊断敏感性略显不足 马赛克征（mosaic 征）---即肺密度降低区与密度增高区镶嵌分布，是小气道损伤的最重要征象。马赛克征的出现高度提示BO 的可能，但马赛克灌注并无特异性，在多种完全不同的弥漫肺部疾病中都是首要的异常征象 CT 呼气相上的气体滞留征---诊断BO 的敏感性及准确率最高，文献报道几乎100% B