临床见习前理论课件：贫血总论.ppt

* * * * 、 * 高胆红素血症：①以间接胆红素↑为主，②胆红素高低与血红蛋白分解程度与肝清除胆红素能力有关。 粪胆原排除增多：①粪胆原排除量达400-1000mg（或更多） （正常40-280mg/日） 尿胆原增多： ①急性溶血明显增加；②慢性溶血尿胆原仅在肝功能不良时增多。 高血红蛋白血症：大量溶血时，高达1000mg/L,(正常1-10mg/L) 血清结合珠蛋白↓：由肝脏产生的结合珠蛋白用于转运血红蛋白，肝实质细胞能迅速清除该结合体。 血红蛋白尿：血红蛋白肾阈代表结合珠蛋白结合血红素能力与肾小管重吸收功能，当游离血红蛋白过多时（ ＞1300mg/L）可出现血红蛋白尿。 含铁血黄素尿：多见于慢性溶血时，因肾曲小管分解血红蛋白为血红素及珠蛋白，而过多铁以铁蛋白或含铁血黄素沉积上皮细胞内，细胞脱落，随尿排出。 红细胞破坏的实验室检查一 血管外溶血 血管内溶血 三、红细胞代偿增生的证据 *网织红细胞计数（reticulocyte count，Ret） 网织红细胞生成指数（reticulocyte production index） 网织红细胞百分率（percentage of reticulocyte） 网织红细胞绝对计数（absolute reticulocyte count） *外周血涂片（morphologic of peripheral） *骨髓涂片（bone marrow smear） 其中*为临床最常用指标 骨髓象 红系增生极度活跃，粒红比减小或倒置。 有核红细胞可见核分裂相，伴有核畸形 诊断和鉴别诊断 诊断：临床表现+实验室检查 诊断思路： 1、明确是否有溶血性贫血 2、确定主要溶血部位 3、寻找溶血原因 1、是否有溶血性贫血 A 红细胞破坏增多证据： 血清间接胆红素增多 尿胆原增多 血浆结合珠蛋白显著减少 血浆出现游离血红蛋白 血浆出现高铁血红素白蛋白 尿内出现血红蛋白 尿Rous试验（＋） B 红细胞代偿增多证据： 网织红细胞增多 外周血出血幼红细胞 骨髓红系增生 血管内溶血 血管外溶血 病因 病程 贫血、黄疸 肝、脾大 获得性多见 急性多见 常见 少见 遗传性多见 常为慢性，急性加重 常见 常见 红细胞形态学改变 少见 常见 红细胞脆性改变 变化小 多有改变 血浆游离Hb 常>100mg/L 正常/轻度升高 血清结合珠蛋白 减少 轻度减少 血浆高铁血红素 白蛋白复合物 常出现/轻者可 不出现 不出现 含铁血黄素尿 慢性者可见 （-） 血红蛋白尿 常见 无/轻度 骨髓再障危象 少见 急性溶血加重时可见 2、溶血部位鉴别 3、溶血原因的确定 1. Coombs’试验：自身免疫性溶血性贫血最重要的诊断方法。 直接抗人球蛋白试验是用以测定附着在红细胞表面上 不完全抗体和补体。而间接抗人球蛋白试验则用以发 现血清中游离抗体或补体。阳性为自免溶贫。 2. 血涂片检查 红细胞形态异常 1) 球形红细胞－遗球 2) 靶形红细胞－海洋性贫血 3) 椭圆形红细胞－遗传性椭圆形细胞增多症 红细胞形态正常： 1) Ham’s试验、CD55、CD59测定－PNH 2)异丙醇试验或热变性试验－不稳定血红蛋白病 3)高铁血红蛋白还原试验或荧光点试验：G6PD缺乏 4)丙酮酸激酶活性测定 遗传性球形细胞增多症 常染色体显性遗传，-8p，膜骨架蛋白异常 可有家族史，自幼发病或成年发病， 血管外溶血：贫血、黄疸、脾肿大 血涂片球形红细胞增多＞ 10％ 红细胞渗透脆性试验增高、37℃孵育24h后敏感性增加 自溶试验阳性：10－50％红细胞溶血为阳性（正常<4％)，可被预先加入的G纠正 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 伴性遗传性疾病，G6PD基因位于X染色体上，故男性发病多见。 G6PD可使NADP还原成NADPH，后者使GSSG还原成GSH(谷胱甘肽)，后者可防止红细胞膜及血红蛋白中硫氢基被氧化。——高铁血红素，Heinz小体 正常时一般不发病，但在氧化剂或蚕豆服食时出现。 荧光点试验： NADPH在紫外光照射下显示荧光，而NADP无此作用。G6PD减少时荧光减弱或无。 高铁血红蛋白还原试验：加入还原剂美兰时高铁血红蛋白的还原少于正常。 G-6-PD活性测定：最可靠。 治疗：支持、防止急性肾功能衰竭。 疾病一般为自限性。 血红蛋白病 遗传性疾病，珠蛋白α-β、γ、δ链 珠蛋白肽链分子结构异常：镰状细胞贫血、不稳定血红蛋白病、血红蛋白H病、氧亲和力异常血红蛋白病 珠蛋白肽链合成数量异常（地中海贫血） α-地中海贫血