学习课件可逆性脑血管收缩综合征.pptVIP

进一步完善相关检查： 余血尿检查均未见明显异常； 免疫相关：血沉：24mm／h（女性:0～20mm／h），C反应蛋白及抗链球菌溶血素O均正常。 颅脑MRI：左侧顶叶可疑新发脑缺血病灶； 颅脑MRA:右侧颈内动脉与大脑中动脉交汇处管腔变窄，考虑为动脉粥样硬化。 结合颈部血管彩超结果诊断：急性脑梗死（左侧顶叶） .新. * 阅片（2012-09-18）： .新. * 分析： 相关血、尿检查均未见明显异常； MRA 检查左侧大脑中动脉多处呈节段性狭窄，似“串珠样”改变，MRI检查弥散图见左侧顶叶稍高信号影，余双侧脑白质均未见异常信号影，结合患者临床表现为雷击样头痛，病前曾服用血管扩张药物； 综上，临床诊断考虑可逆性脑血管收缩综合征。 .新. * 治疗： 给予钙离子拮抗剂——尼莫地平（30mg tid po）抗血管痉挛，缓解头痛，住院治疗11天后，头痛症状完全缓解，仍有全身无力、走路不稳，但较前均明显减轻，预约出院，出院后3个月复查颅内血管检查，已明确诊断。 .新. * 复查（2012-12-24）： .新. * 定义： 可逆性脑血管收缩综合征( reversible cerebra l vasoconstriction syndrome, RCVS) 又称Ca ll-F leming综合征,：是一组以较长时间的可逆性脑动脉收缩为病理基础, 以反复急骤发作的剧烈头痛( 典型者即所谓“雷击样头痛” ) 为特征性临床表现, 可伴有局灶性神经功能缺损或癫痫发作的临床综合征。 本组综合征于1988 年由Ca ll和Fleming 首先归纳并报道 , 此后有不少个案报道,并依其临床相关症状冠以不同名称, 包括: 产后血管病、伴可逆性血管痉挛的雷击样头痛、中枢神经系统良性血管病、偏头痛性血管痉挛或血管炎、药物诱发的脑动脉炎或脑血管病, 等等。 .新. * 病因及发病机制： 尚不明确, 其典型的血管改变为颅内中等程度血管呈节段性、多灶性收缩, 推测其与自身或外界诱因导致的血管张力短暂性失调有关。可导致血管收缩的拟交感神经类（脑血管近端受交感神经传入纤维支配，调节血管张力，可能是诱发雷击样头痛）、5-羟色胺能及某些抗抑郁药物、某些内分泌因素、吸食毒品、蛛网膜下腔出血及中枢神经系统损伤、难控制的高血压(特别是在妊娠期及产后) 、某些肿瘤、甚至洗澡等都有与本组综合征相关的报道。 这些因素可引起脑血管受体活性和敏感性的变化, 从而可能引起脑动脉张力和管径的改变, 并可能解释其可逆性的变化特征。 .新. * 典型临床表现： 1.反复急骤发作的剧烈头痛(雷击样头痛), 常会用爆炸性、压榨性、撕裂样等词语形容； 2.对于那些既往有偏头痛病史的患者, 头痛程度会为比原有情况明显加重； 3.头痛可以在患者静息或活动中突然发作，严重的头痛可持续5min ~ 36h( 平均为5h), 并可伴有恶心、呕吐及畏光等； 4.严重且持续较长时间的脑动脉收缩可导致短暂性脑缺血发作或脑梗死, 出现偏瘫、失语、偏身感觉障碍、体象障碍及视野缺损等神经功能缺失； .新. * 5.脑动脉收缩持续不缓解可导致进展性卒中, 甚至可能致命； 6.继发的脑组织损伤还可导致癫痫发作, 主要表现为全面发作,但动脉收缩缓解后癫痫多不再复发； 7.少见的临床表现还包括脑出血及大脑凸面蛛网膜下腔出血； 另外据报道, 出血性伴发症状多见于本组综合征的早期, 即1周之内。而缺血性伴发症状出现较晚, 多在第2 周发生。 女性患者伴发症状出现的比例高于男性。 .新. * 主要鉴别诊断： 蛛网膜下腔出血、脑出血、颈动脉夹层、静脉窦血栓、颅内感染性疾病、垂体瘤卒中、缺血性脑卒中、低颅压等上述疾病也可表现为剧烈头痛及神经功能损害,但相关影像学及脑脊液检查均可资鉴别， 本例为中年女性, 急性起病, 节段性的血管狭窄, 应考虑血管炎的诊断, 但缺乏其他系统血管床受累的证据, 血沉稍高、血管炎标志物不高, 不支持全身系统血管炎的存在。 但临床及影像学特征需与原发性中枢神经系统血管炎 ( primary angiitis of the central nervous system, PACNS) 鉴别。 .新. * 主要鉴别点： 1.RCVS：女性好发，头痛急骤发作、迅速达峰，表现为“雷击样” PACNS：男性好发，全头持续性闷痛或缓慢进展性头痛 2.RCVS：脑脊液多（—） PACNS：与自身免疫异常相关，脑脊液（+） 3.RCVS：动脉管径改变多位Willis动脉环附近的大血管分枝, 其在1~ 3 个月内的几乎完全恢复 PACNS：累及广泛的不规则、不对称的动脉管腔异常(缩窄或增粗 都可出现) .新. *