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* （三）临床表现 婴幼儿多见，起病缓慢 贫血：一般表现，髓外造血，营养不良，皮肤苍黄、虚胖 神经系统：反应迟钝、智力落后/倒退、震颤 营养性巨幼细胞性贫血 （一）一般表现 毛发稀疏、外观虚胖，颜面轻度浮肿，严重者皮肤有出血点或瘀斑。 【临床表现】 多见6月-2岁儿童，起病缓慢。 （二）贫血表现 面色腊黄，睑结膜、口唇、指甲等处明显苍白。疲乏无力，常伴有轻度肝脾肿大。 NMA——蜡黄 NIDA——苍白 （三）神经、精神症状 VitB12缺乏导致神经系统症状： 表情呆滞、嗜睡、反应迟钝，不认亲人 少哭不笑，智力、动作发育落后甚至倒退 “倒退现象” 重症：不规则震颤（手、唇、舌） 肌张力增强，腱反射亢进 踝阵挛阳性，浅反射消失 （四）消化系统症状 出现较早，表现食欲下降、恶心、呕吐、腹泻、舌炎、舌下溃疡等 。 “牛肉镜面舌”（舌体鲜红、亮） 味觉迟钝、舌头颤动 （五）其他 重症心脏扩大、心力衰竭；易发生感染和出血。 * （四）实验室检查 1. 外周血象 大细胞正色素贫血 RBC：大小不等、以大为主，嗜多色 /嗜点彩 中性粒细胞：变大、过分叶(早期诊断) Ret、plt减少 营养性巨幼细胞性贫血 营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片 * （四）实验室检查 2. 骨髓象 增生明显活跃，红系为主 粒、红系巨幼变，巨核系过渡分叶 3.血清B12/叶酸浓度下降 营养性巨幼细胞性贫血 巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性 * 贫血症状一般表现，髓外造血，神经精神症状 血象：大细胞正色素性贫血，巨幼样变 骨髓象：B12/叶酸浓度下降 血清：血清叶酸水平 3ug/L提示叶酸缺乏 血清VB12测定100 ug/L示缺乏。 震颤智力动作倒退 （五）诊断 营养性巨幼细胞性贫血 祛除 病因 对症 治疗 防治 感染 补B12 叶酸 治疗 要点 * 一般治疗：辅食、护理、防感染 补充： 维生素B12 剂量：500~1000ug im ×1次 或 100ug im biw × 2~4w 治疗反应： 6~7h 巨幼红细胞转为正常； 2~4d Ret增加、精神症状好转 2w后 Hb上升 （六）治疗 营养性巨幼细胞性贫血 * 补充：叶酸 剂量：叶酸 5mg tid po VitC 助吸收 治疗反应： 1~2d 巨幼红细胞转为正常 2~4d Ret增加 2~6w Hb正常 （六）治疗 营养性巨幼细胞性贫血 * （七）预防 1.改善营养 2.添加辅食,注意营养均衡 3.治疗肠道疾病（及时治疗影响叶酸吸收） 4.合理用药（抗叶酸代谢的药物） 营养性巨幼细胞性贫血 * 缺铁性贫血 先天储存 不足 摄入不足 铁吸收障碍 铁丢失过多 生长发育快 （二）病因 营养性缺铁性贫血 血红素生成不足 细胞的分裂 增殖影响小 血红蛋白合成减少 红细胞胞浆少 红细胞数量减少不明显 血红蛋白减少明显 红细胞体积变小 小细胞低色素性贫血 发病机制 缺铁 * （三）发病机制 1.缺铁对血液系统影响 2.缺铁对非造血系统影响 铁 + + 珠蛋白 原卟啉 原卟啉 Hb RBC分裂 增殖 RBC数 小细胞低色 素性贫血 铁缺乏 肌红蛋白 含铁酶 体力 神经系统 消化道 免疫力 营养性缺铁性贫血 * 铁缺乏演变过程 红细胞生 成缺铁期 （IDE） 缺铁性 贫血期 （IDA） 铁减少期 （ID） 储存铁 : SF 骨髓外铁 肠道铁吸收 储存铁 : SF SI TS TIBC FEP Hb正常 亚 临 床 型 临床贫血 营养性缺铁性贫血 1. 1/3的转铁蛋白 + 铁 = 血清铁（SI） 2. 2/3的转铁蛋白保留与铁结合的能力， 在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量称未饱和铁结合力。 3. 血清铁 + 未饱和铁结合力= 血清总铁结合力 （TIBC） 4. 血清铁/血清总铁结合力 = 转铁蛋白饱和度 （TS） 铁的代谢 概念 血清铁