《重症肌无力指南2015》.pptVIP

在使用上述免疫抑制剂和(或)免疫调节剂时应定期检查肝、肾功能、血和尿常规等。如果免疫抑制剂对肝功能、肾功能、血常规和尿常规影响较大，或者出现不可耐受的不良反应，则应停用或者选用其他药物。对抗乙型肝炎抗原抗体阳性且肝功能不全的MG患者，应慎重应用免疫抑制剂或细胞毒性药物治疗，一般在治疗前2～4周应该使用核苷(酸)类似物进行预防性治疗。 三、静脉注射用丙种球蛋白[11] 主要用于病情急性进展、手术术前准备的MG患者，可与起效较慢的免疫抑制药物或可能诱发肌无力危象的大剂量糖皮质激素联合使用，多于使用后5～10 d左右起效，作用可持续2个月左右。与血浆置换疗效相同，不良反应更小，但两者不能并用。在稳定的中、重度MG患者中重复使用并不能增加疗效或减少糖皮质激素的用量。 使用方法为：每日400 mg/kg，静脉注射5 d。不良反应：头痛、无菌性脑膜炎、流感样症状和肾功能损害等。 四、血浆置换[12] 主要用于病情急性进展期、出现肌无力危象患者、胸腺切除术前和围手术期处理以及免疫抑制治疗初始阶段，长期重复使用并不能增加远期疗效。 血浆置换第1周隔日1次，共3次，若改善不明显则其后每周1次，常规进行5～7次。置换量每次用健康人血浆1 500 ml和706代血浆500 ml。多于首次或第2次血浆置换后2 d左右起效，作用可持续1～2个月。在使用丙种球蛋白冲击后4周内禁止进行血浆置换。 不良反应：血钙降低、低血压、继发性感染和出血等。伴有感染的MG患者禁用。宜在感染控制后使用，如血浆置换期间发生感染则要积极控制感染，并根据病情决定是否继续进行血浆置换。 五、胸腺摘除手术治疗[7] 疑为胸腺瘤的MG患者应尽早行胸腺摘除手术，早期手术治疗可以降低胸腺肿瘤浸润和扩散的风险。胸腺摘除手术可使部分MG患者临床症状得到改善，而部分MG患者可能在手术治疗后症状加重。 对于伴有胸腺增生的MG患者，轻型者(Osserman分型Ⅰ)不能从手术中获益，而症状相对重的MG患者(Osserman分型Ⅱ～Ⅳ)，特别是全身型合并AChR抗体阳性的MG患者则可能在手术治疗后临床症状得到显著改善。 胸腺摘除手术后通常在2～24个月病情逐渐好转、稳定，用药剂量亦减少。部分MG患者经胸腺摘除手术治疗后可完全治愈；也有部分MG患者胸腺摘除术后几年甚至数年后MG症状复发，但总体来说多数胸腺异常的MG患者能从手术中获益。 一般选择手术的年龄为18周岁以上。MG症状严重的患者，除非怀疑高度恶性胸腺瘤，可以先药物治疗，如丙种球蛋白冲击等，待病情改善、稳定后再行手术治疗，有助于减少、防止手术后发生肌无力危象。需要紧急手术的患者，为防止患者手术后出现肌无力危象，术前可予丙种球蛋白等药物。 六、胸腺放射治疗[13] 随着放射治疗设备改进，治疗技术日益成熟，MG胸腺放射治疗重新受到重视。此疗法适用于胸腺增生、全身无力、药物疗效不佳、浸润性胸腺瘤不能手术、未完全切除胸腺瘤或术后复发的患者。分次日量1～2 Gy，每周5次，一般总量50～60 Gy，可获疗效。 七、其他 进行呼吸肌训练和在轻型MG患者中进行力量锻炼，可以改善肌力。建议患者控制体重、适当限制日常活动、注射季节性流感疫苗等均有益于病情的控制。 不同类型MG患者的治疗 一、单纯眼肌型MG 任何年龄均可起病，相对的发病高峰是10岁之前的儿童和40岁之后的男性。80%以上的MG患者以单纯眼肌型起病，病初可使用胆碱酯酶抑制剂治疗，剂量应个体化，如果疗效不佳可考虑联合应用糖皮质激素或甲泼尼龙冲击治疗。 近年来回顾性研究表明，口服皮质类固醇类药物如醋酸泼尼松等治疗新发的单纯眼肌型MG患者，与单纯使用胆碱酯酶药物或未经治疗者比较，可显著改善眼部症状，并能有效地预防向全身型MG的转化，但目前仍然缺乏相应的前瞻性随机对照研究证据。为了得到满意而稳定的疗效，病程早期可使用免疫抑制剂，与糖皮质激素联合使用，可减少糖皮质激素的用量，减轻其不良反应。 二、全身型MG 单用胆碱酯酶抑制剂不足以完全改善症状。在应用胆碱酯酶抑制剂的基础上，应早期联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢菌素、他克莫司或MMF等。部分全身型MG患者需要甲泼尼龙冲击治疗，其中部分(40%～50%)患者在冲击过程中出现病情一过性加重，甚至需行气管插管或气管切开，因此在治疗过程中要严密观察病情变化。经甲泼尼龙冲击治疗后疗效仍欠佳者，可考虑大剂量丙种球蛋白冲击治疗。 成年全身型MG患者如伴有胸腺异常，如胸腺肿瘤或胸腺增生，应积极早期胸腺摘除治疗。胸腺摘除手术后，多数MG患者原用药物剂量明显减少，甚至部分患者可停用药物、痊愈。儿童全身型MG患者经胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素和丙种球蛋白冲击等治疗后疗效仍差或不能耐受治疗者可慎重考虑给予免疫抑制剂或行胸腺摘除手术治疗。 三、MG危象[14,