内科学：血液系统疾病总论.pptVIP

思考题 再障的发病机制和再障的分型和诊断。 再障的治疗原则。 * * * 全血细胞减少、但程度不一定平行，少数出现两系减少， 病 因 药物和化学物质 抗癌药、氯霉素、磺胺药、保泰松、苯巴比妥、氨基比林、苯等 物理因素 X射线、镭、γ 射线、放射性核素 病毒感染 肝炎病毒、微小病毒B19等。 其他因素 PNH、SLE、恶性肿瘤等。 约半数以上的患者找不到原因：原发性 发病机制 ---是一种高度异质性的疾病 造血干/祖细胞缺陷 质 量 数：CD34＋细胞↓↓ CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓ 质：易向干细胞异常的PNH、MDS转化 造血微环境缺陷 骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏：水肿、充血、毛细管坏死 免疫因素 （1）T细胞亚群失调：T辅助细胞、Th1细胞、CD8＋抑制细胞↑ CD25＋T细胞、γ δ TER＋T细胞↑ （2）T细胞负调控因子：IL－2、IFN－γ、TNF↑ 骨髓细胞凋亡亢进 遗传倾向 目前认为主要发病机制是免疫学异常，造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫所致， T细胞功能亢进，通过CTL（细胞毒性T细胞）直接杀伤和淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是获得性AA的主要发病机制。 临床表现* 主要表现为进行性贫血、出血、感染 依据