巨球蛋白血症.PDFVIP

华氏 巨球蛋白血症 治疗选择指南： 靶向疗法/ 途径抑制剂 靶向疗法/ 途径抑制剂 治疗选择指南 简介 华氏巨球蛋白血症(WM) 是一种淋巴瘤，或淋巴系统癌症。这种病症会发生在一种称作B 淋巴细胞或B 细 胞的白血球中，这种白细胞成熟时通常会变成浆细胞，制造免疫球蛋白（又称为抗体），来帮助身体抵抗 感染。在WM 患者身上，B 细胞在成熟的晚期会发生恶性变化，并继续增殖，形成相同细胞的克隆细胞， 主要存在于骨髓，但也会出现在淋巴结以及淋巴系统的其他组织和器官中。这些克隆细胞会过度生产一种 称作IgM 的特殊类型的抗体。 在显微镜下，WM 细胞同时具有 B 淋巴细胞和浆细胞的特性，并且被称为淋巴浆细胞。因此，WM 被归类 为一种非霍奇金淋巴瘤，称为淋巴浆细胞淋巴瘤 (LPL)。约95% 的 LPL 病例为 WM，但这却是一种非常 罕见的疾病 –在美国，每年仅有约 1,800 名患者被确诊为罹患WM 。WM 通常是惰性（生长缓慢）疾病， 并且可作为慢性疾病管理数年。 WM 的淋巴浆细胞在骨髓和其他部位增生，因此可能会干扰其正常功能。在生产血细胞的骨髓中，WM 细 胞会“排挤”正常血细胞，并可能导致正