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上海交通大学医学院附属仁济医院血液科 陈芳源2010-8-31 皮肤粘膜出血 Mucocutaneous hemorrhage 定 义(Definition) 机体止血或凝血功能障碍,皮肤粘膜自发性出血或轻微外伤后难以止血 病因及发生机制 Etiology mechanism and Pathogenesis 五个基本病因 血管壁缺陷 血小板数量及功能异常 凝血因子缺乏或活性降低 血液中抗凝物质增多 纤维蛋白溶解亢进 一、血管壁的缺陷Defects on the vessel wall 血管壁功能  Capillary wall function 正常时小血管壁收缩具有止血作用 血管破损 　　 ↓ 小血管收缩 　　 ↓ 血缓慢流 　　 ↓ 初期止血 血管壁功能异常 Capillary wall defect 遗传性出血性毛细血管扩张症 (Hereditary hemorrhagenic capillary dilatatasia) 血管壁功能异常 Capillary wall defect 过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、 机械性紫癜(purpura) 严重感染、动脉硬化、VitC和Vitpp缺乏、化学物质或药物中毒 二、血小板数量减少和质量的异常 血小板止血功能 血管损伤→palt 相互粘附、聚集成白色血栓→阻塞伤口 　　　　　　palt膜磷脂　　磷脂酶 　　　　　　　释放花生四稀酸 　　　　　　　　　　　转化 　　　　　　　　血栓烷 进一步促进血小板聚集，并有血管收缩作用 　　　　　　　促进局部止血 血小板异常 Platelet abnormality 血小板数量异常 血小板减少： 生成减少：再障、白血病 破坏过多：ITP 　　　　　　　 消耗过多：DIC、TTP 血小板增多： 原发性：骨髓增生性疾病 　　　　 　　 继发性 脾切除后 血小板功能异常： 遗传性：血小板无力症 　　　　　　　　　 继发性：药物、尿毒症 三、凝血因子缺陷Deficiency of coagulation factors 凝血功能 coagulation faction 凝血过程的三个阶段 凝血活酶的形成 凝血酶的形成 纤维蛋白的形成 抗凝与纤溶系统 Coagulation process First stage : 凝血活酶的形成 the formation of activated thrombokinase(凝血酶原激酶). Second stage: 凝血酶的形成 thrombokinase converts prothrombin(凝血酶原) into thrombin(凝血酶). Final stage: 纤维蛋白的形成 thrombin in turn converts fibrinogen(纤维蛋白原) into fibrin(纤维蛋白). 先天性血浆凝血因子的缺陷Congenital plasma coagulation defects Hemophilia A-dificiency of factor VIII (VIII因子缺陷) Hemophilia B-dificiency of factor IX (IX因子缺陷) Hemophilia C-dificiency of factor XI (XI因子缺陷) Deficiencies in factors V, VII, X, and prothrombin (factor II) ， 因子V, VII, X ,II的缺陷 获得性凝血因子的缺陷Acquired coagulation disorders Vitamin K 缺陷(II, VII,IX, X) 肝脏疾病(Liver disease) 弥漫性血管内凝血 Disseminated intravascular coagulation (DIC) 凝血功能障碍Coagulation abnormality 血液中凝血因子缺乏或活性降低