神精病学：脊髓空洞症.pptVIP

脊髓空洞症 syringo myelia 大纲要求： 了解脊髓空洞的临床表现、诊断 （一）定义（definition）： 脊髓空洞症（syringomyelia）是慢性进行性脊髓变性疾病，病变多位于颈、胸髓，亦可发生于延髓，称为延髓空洞症（syringobulbia）。脊髓与延髓空洞症可单独发生或并发，典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段区肌萎缩及营养障碍等。 （二）病因（ pathogeny） 本病的病因尚不清楚。①先天性发育异常；②机械因素；③脊髓血液循环异常。 （三）临床表现（clinical menifetation） 1、本病通常在20～30岁发病，起病及进展 缓慢，呈节段性分离性感觉障碍，逐渐扩大至双上肢和胸背部，呈短上衣样分布的痛温觉减退或缺失，触觉和深感觉保存。 2、前角细胞受累出现相应节段肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低和腱反射减弱，空洞位于颈膨大双手肌萎缩明显。 3、可产生神经源性关节病——夏科（charcot）关节；可产生皮肤营养障碍、神经源性膀胱等。 4、脊髓空洞向上延伸可产生延髓空洞症（syringobulbia）。脊髓空洞常合并其他先天性畸性，如脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝和弓形足等。 四、辅助检查（accessory examnation ） 1、脑脊液常规及动力学检查无特征性改变，空洞较大可引起