神经病学-中枢神经系统脱髓鞘疾病.ppt

枕\顶\颞叶白质对称的大片状脱髓鞘病灶 累及脑干\视神经, 偶累及脊髓, 周围神经不受损 血管周围炎性细胞浸润位于脱髓鞘病灶中央, 是与MS区别的病理特点 肾上腺皮质萎缩\睾丸间质纤维化, 输精管萎缩 脑内肾上腺含大量长链脂肪酸 肾上腺脑白质营养不良 病理 1. 儿童期(5~14岁)发病, 多为男孩 可有家族史 脑部损害肾上腺皮质功能不全, 均可为首发 症状 缓慢进展病程 肾上腺脑白质营养不良 临床表现 2. 早期神经症状 学龄儿童成绩退步 个性改变(易哭\傻笑等), 情感障碍 步态不稳上肢意向性震颤 晚期出现偏瘫\四肢瘫\假性球麻痹\皮质盲 耳聋等 重症病例可见痴呆\癫痫发作去大脑强直等 肾上腺脑白质营养不良 临床表现 3. 肾上腺皮质功能不足表现, 如: 色素沉着\肤色变黑 口周口腔粘膜\乳晕\肘膝关节\会阴阴囊 处明显 血清皮质类固醇水平\尿17-羟类固醇下降 肾上腺脑白质营养不良 临床表现 4. CT\MRI 酷似其他脑白质营 养不良 两侧脑室旁\三角区 周围白质大片对称低 密度区, 呈蝶样分布 小脑\脑干白质受累 T2 T2 T2 T2 肾上腺脑白质营养不良 临床表现 男孩步态不稳\行为异常\偏瘫\皮质盲\耳聋等 缓慢进行性加重 伴肾上腺皮质功能减退(如肤色变黑) ACTH试验异常可临床诊断 血清皮肤培养成纤维细胞中长链脂肪酸高于 正常有诊断价值 本病须与其他脑白质营养不良 Schilder病鉴别 肾上腺脑白质营养不良 诊断 1. 肾上腺皮质激素替代治疗可能延长生命, 减少色素沉着, 偶可部分缓解神经系统症状 但通常不能阻止髓鞘破坏 肾上腺脑白质营养不良 治疗 2. 食用富含不饱和脂肪酸饮食, 避免食用含长链 脂肪酸食物 65%的病人服用Lorezo油(三芥酸甘油酯与三酸 甘油酯按4:1混合)1年后, 血浆长链脂肪酸水平显 著↓或正常, 但不能改变已发生的神经系统症状 肾上腺脑白质营养不良 治疗 本病预后差 一般出现神经症状后1~3年死亡 肾上腺脑白质营养不良 预后 第六节 脑桥中央髓鞘溶解症 Central Pontine Myelinolysis 脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可 致死性疾病 Adams等(1959)首次报告 脑桥中央髓鞘溶解症 (Central Pontine Myelinolysis, CPM) 概念 低钠血症: 脑组织处于低渗状态 过快地补充高渗盐水, 使血浆渗透压迅速↑ 引起脑组织脱水血脑屏障(BBB)破坏, 有害 物质透过BBB→髓鞘脱失 病因不明, 见于: 酒中毒晚期(约占半数) 肾衰透析后\肝功能衰竭\肝移植后 淋巴瘤\癌症晚期\ 营养不良败血症 急性出血性胰腺炎\严重烧伤等 病因病理 1. 病因 特征性病理特点 脑桥基底部对称分布的神经纤维脱髓鞘 病灶边界清楚, 直径数mm或占据整个脑桥基底部 也可累及被盖部 神经细胞轴索相对完好 可见吞噬细胞星形细胞反应 病因病理 2. 病理 1. 本病散发, 任何年龄均可发生, 儿童病例不少见 本病显著特点: 慢性酒中毒晚期 伴严重威胁生命的疾病 临床表现 2. 病人常在原发病基础上 突发四肢弛缓性瘫 咀嚼\吞咽\言语障碍 眼震眼球凝视障碍等 可呈缄默症完全或不完全闭锁综合征 临床表现 3. 脑干听觉诱发电位(BAEP) 有助于确定脑桥病变 但不能确定病灶范围 T2 T1 临床表现 4. MRI可发现 脑桥基底部特征性 蝙蝠翅膀样病灶 呈对称分布 T1W低信号 T2W高信号 无增强效应 慢性酒精中毒\严重全身性疾病\低钠血症纠正 过快的患者 突然出现四肢弛缓性瘫\假性球麻痹 数d内迅速进展为闭锁综合征 MRI可确诊 1. 诊断 诊断鉴别诊断 CPM鉴别: 脑桥基底部梗死\肿瘤多发性硬化等 MRI显示CPM无显著占位效应, 病灶对称, 不符合血管分布特征 随病情好转可恢复正常 2. 鉴别诊断 诊断鉴别诊断 1. CPM以支持对症治疗为主 积极处理原发病 纠正低钠血症应缓慢, 不用高渗盐水 限制液体入量 急性期可用甘露醇\速尿治疗脑水肿 2. 早期大剂量激素冲击疗法可抑制本病进展 可试用高压氧血浆置换 治疗 多数CPM患者预后极差, 死亡率极高 可于数d或数w内死亡 少数存活者遗留痉挛性四肢瘫等严重的神经 功能障碍 偶有患者可完全康复 预后 * 在活化下，T-细胞增加粘性分子的表达，使他们（T-细胞）