--补体系统【可编辑的文档】.pptVIP

b C6 C7 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 MAC 的 结构 ? MAC 在细胞膜上形成小孔（内径 11nm ），使可溶性分子、离子、水分子 可自由通过胞膜，而蛋白质等大分子物质 不能逸出 ? 最终导致水和离子内流，胞内渗透压降低， 细胞溶解 b C6 C7 如果 C5bC6C7 沉积在自身正常组织细 胞表面呢？ 二、旁路激活途径 又称替代激活途径，其不依赖于抗体， 而由微生物或外源异物 直接激活 C3 ，由 B 因子、 D 因子和备解素参与，形成 C3 转化酶与 C5 转化酶的级联酶促反应过程。 1 ．激活物： 是为补体激活提供保护性环境和接触表面的成分， 如某些细菌、内毒素、酵母多糖、葡聚糖等。 C3 自发性活化 C3 b C3 b C3 转化酶的产生 This C3b molecule has a very short half life b C3b C3b iC3b iC3b 自发产生的 C3b 很快被降解 C3b C3b iC3b iC3b C3dg C3dg C3c C3c C3b C3b 沉积在细菌表面 C3 b b b C5 转化酶形成 如果不被降解 …… 识别自己与非己 b C3b C3 b C3 激活之放大机制 C3b C3 b C3 激活之放大机制 C3b b C3b C3b C3 b b C3b C3 激活之放大机制 C3b C3b C3b C3b C3 激活之放大机制 C3b C3b C3b C3 激活之放大机制 三、 MBL 激活途径 ，又叫凝集素途径： 指由血浆中 甘露糖结合凝集素 （ mannose- binding lectin,MBL ） 直接识别多种病原微生物表 面的 N 氨基半乳糖或甘露糖 ，进而依次活 化 MASP1 、 MASP2 、 C4 、 C2 、 C3 ， 形成 与经典途径中相同的 C3 转化酶与 C5 转化酶的级联酶促反应过程。 ? MBL 激活途径的主要 激活物 为含 N 氨基半乳糖或甘露糖基的 病原微生物 ? 在微生物感染的 早期 ，体内巨噬细胞和 中性粒细胞产生 TNF- α 、 IL-1 、 IL-6 ， 这些细胞因子导致机体发生 急性期反应 ， 使肝细胞分泌的蛋白质成分发生改变， 由 TNF- α 、 IL-1 、 IL-6 诱导肝细胞合成 分泌的蛋白质叫 急性期蛋白 ，其中参与 补体激活的有 MBL 和 C 反应蛋白 ? MBL 可与多种病原微生物表面的 N 氨基 半乳糖或甘露糖结合，结合后 MBL 发生 构象改变，激活与之相连的 MASP1 和 MASP2 ? MASP2 以类似活化的 C1s 的方式水解 C4 和 C2 分子，形成 经典途径 的 C3 转化酶； ? MASP1 可直接切割 C3 ，形成 旁路途径 的 C3 转化酶，参与并加强旁路途径正反 馈环。 ? MBL 途径对经典途径 和 旁路途径有交叉 促进作用 。 MBL （ mannan-binding lectin ）途径 参与成分： MBL 、 MASP 、 C4 、 C2 和 C3 、 C5-C9 MBL (mannan binding lectin, 甘露聚糖结合的凝集素 ) MASP （ MBL-associated serine protease ， MBL 相关 的丝氨酸蛋白酶） Mannan-binding lectin pathway MBL MASP C4b2a —— C3 转化酶 四、三条补体激活途径的特点及比较 补体是一种 相对独立 的 固有免疫 防御机制，在种系进化中，三条 激活途径出现的先后顺序是 旁路 途径、 MBL 途径和经典途径 。三 条途径 起点各异 ，但存在相互 交 叉 ，并具有 共同的末端过程 存在正反馈放大环 三条补体激活途径的比较 区别点 经典途径 MBL 途径 旁路途径 激活物 抗原抗体复合物 病原体表面的 细菌、真菌或