非酮症高血糖并偏侧舞蹈症影像诊断.pptVIP

非酮症高血糖并偏侧舞蹈症的 影像诊断 德阳市人民医院马春  偏侧舞蹈症: 组少见的锥体外系疾病,通常由于 对侧脑底部核团病变,尤其是丘脑底 核、豆状核及尾状核,或其联系纤维 疾病所致  临床表现 偏侧肢体及或面部、颈部突发不规则、 无目的舞蹈样不自主运动: 如以大关节为轴,伸肢举臂,内收外 旋,身躯屈伸扭转 做鬼脸、眨眼、挤眉、噘嘴、口角抽 动、扭头耸肩、下颌摇动  病因: 颅内肿瘤 脑血管病 基底节钙化 甲状腺功能亢进 铜中毒 糖尿病 外伤 变应性疾病 丘脑手术后等  病因: 颅内肿瘤 脑血管病 基底节钙化 甲状腺功能亢进 铜中毒 糖尿病 外伤 变应性疾病 丘脑手术后等 脑梗死是最常见原因  发病机理: 基底节参与调节运动的主要三大环路: 皮质一皮质环路 黑质一纹状体环路 状体一苍白球环路  发病机理 基底节参与调节运动的主要三大环路: 皮质一皮质环路 黑质一纹状体环路 纹状体一苍白球环路 受到破坏→偏侧舞蹈症  非酮症高血糖并偏侧舞蹈症 1960年 Bedwell首次报道,见于血糖 控制不良的老年糖尿病患者,女性多见, 文献报道以亚洲人多见  发病机制?  假说: 高血糖及高血液粘滞度破坏大脑自身调节功 能,导致基底节区低灌注,三羧酸循环被抑制 非酮症高血糖患者脑细胞以γ氨基丁酸为能量 来源,γ氨基丁酸很快被耗竭,导致基底节正 常活动受到损害而出现症状