(完整版)不明原因眼睑浮肿,病因竟是…….docVIP

不明原因眼睑浮肿，病因竟是 病例连载介绍 常见的心肌病有哪些？心肌病该如何诊断和治疗呢？ 心在线每周四 《心肌病·系列病例》 带您轻松学习心肌病！ 双眼睑浮肿、胸闷，他所患何病？ 3 年艰难就医之 路，最终诊断是啥？ 病史 59 岁男性， 2013 年无明显诱因出现双眼睑浮肿，胸 闷、剧烈活动后胸闷明显。 2013 年 2 月 7 日心电图提示窦性心律， V1~V3导联 R 波递增不良。 2014 年 9 月 15 日于我院门诊行经胸超声心动图提示 左房增大，主动脉瓣轻度反流，三尖瓣轻度反流，心包 少量积液，左室功能测值正常范围。 2014 年 10 月 30 日至 2014 年 11 月 7 日，“因双眼 浮肿，活动后胸闷 1 年余”就诊于外院，入院诊断“眼 睑水肿查因”，行一系列检查： 24h 尿蛋白测定（ - ）， 肾功能（ - ），狼疮（ - ）， ANCA、 ENA谱 14 项（ - ），甲 状腺功能（ - ），冠脉 CTA未见明显异常，颈部彩超及双 下肢动脉彩超（ - ）。眼眶肿物或静脉窦血栓可能未排除， 建议完善眼眶 MRI。 2015 年 12 月 10 日，外院眼眶 MRI 平扫提示双侧眼 球突出，双侧眼外肌不同程度增粗，符合甲状腺相关性 眼病可能，轻度副鼻窦炎。 2016 年 1 月 24 日起胸闷加重，感胸痛不适，以剑突 下明显，于 1 月 28 日入我科。 体格检查 T 36.5 ℃， P 80 次 / 分， R 22 次 / 分， BP 103/70 mmHg。 双眼睑浮肿，颈静脉怒张。心界不大，心率 80 次/ 分， 可闻及早搏，无杂音。肺、腹查体阴性。双下肢轻度凹 陷性水肿。 实验室检查 甲状腺功能、肾功能正常。 血气分析 PH 7.46 （↑）， PCO2 36 mmHg， PO2 77.4 mmHg， BE 1.6 mmol/L 。 心肌损伤标志物 LDH 322.3 U/L （↑）， CK 241.4 U/L （↑）， CK-MB 23.1 U/L ， MYO 115.5 ng/ml （↑）， cTnI 0.307 ng/ml （↑）。 BNP 2167 pg/ml （↑）。 辅助检查 心电图 V1~V3导联呈 QS型（图 1）。 图 1 经胸超声心动图 双房稍大（左房 38 mm，右房 50 mm×37 mm），室间隔（ IVS） 12.8 mm、左室后壁（ LVPW） 12.5 mm，房间隔声像改变，考虑小房缺或卵圆孔未闭，肺动脉瓣、二尖 瓣轻度反流，三尖瓣轻中度反流，左室舒张功能减退，心包少量积液， EF 60%。 诊疗经过 思考一：心肌梗死？ 本例患者此次入院有胸闷、胸痛不适症状，心肌损 伤标志物升高，心电图 V1~V3导联呈 QS型，需除外心肌梗死可能，遂行冠脉造影检查，结果仅提示左前降支中段心肌桥（图 2）（图 3），故可排除心肌梗死诊断。 图 2 图 3 思考二：肺栓塞？心包疾病？ 本例患者颈静脉怒张，周围静脉压 19 cmH2O，血气 分析（ PO2 77.4 mmHg）提示低氧血症。进一步行胸部 CT 提示右上肺含气小囊肿，双侧胸腔积液，余未见异常，结合超声心动图检查基本除外心包疾病可能。肺动脉 CTA未见明显异常，可除外肺栓塞可能（图 4）（图 5） （图 6）。 图 4 图 5 图 6 思考三：心肌病？ 回顾了两次超声心动图结果， 2014年 9月 15日 IVS 10 mm、LVPW10.7 mm，本次结果 IVS 12.8 mm， LVPW12.5 mm；左右房轻度扩大，射血分数正常；少量心包积液 （图 7）。为明确患者心肌肥厚情况，进一步行心脏 MRI 检查提示 IVS 、 LVPW稍增厚，左室第 7、13、14 段心肌钆延迟强化，心包少量积液（图 8）（ 2016 年 2 月 3 日）。 图 7 图 8 至此，对于本例患者： （1）冠脉造影仅提示心肌桥，排除心肌梗死可能；（ 2）CT及肺动脉 CTA检查结果排除肺部疾病， CT结合超声心动图结果亦不支持缩窄性心包 炎可能；（3）经胸超声心动图提示 IVS、 LVPW轻度肥厚； 4）心脏 MRI 提示 IVS、 LVPW稍增厚，呈钆延迟强化； 5）此外， BNP升高， V1~V3导联呈 QS型，肢体导联低电压，周围静脉压增高等。 2016 年 3 月 10 日，请经验丰富的超声医师复查经胸超声心动图，结果提示左室对称性增厚，颗粒样回声增 强，双房稍大，左室舒张功能减退 （三级） ，肺动脉瓣、 二尖瓣轻度反流，三尖瓣轻中度反流。 综合分析已有检查结果，考虑淀粉样变心肌病？继 而进一步行骨髓细胞学检查提示骨髓增生活跃，中性杆状核比值减低，分叶核比值增高，巨核细胞可见，血小板成堆分布，未见明显浆细胞增生。考虑