成人still病的诊治.ppt

成人Still病;历史;流行病学;发病机制;;;;临床表现;临床表现;少 见 表 现;心脏瓣膜损害;临床表现——应有尽有 ;严重并发症;实验室检查;实验室表现;一种由24 个非共价键连接的亚单位组成的、分子量大约为450 000 的大球形蛋白 强大的铁结合和储备能力。显示铁储备的标志 SF 升高机制：尚不清楚:(1)肝脏损害时由肝细胞释放(2)由细胞因子诱导产生(3)铁蛋白受体下降 和CRP一样，可作为全身炎性反应中由肝脏产生的一种阳性反应蛋白 AOSD 患者SF 水平显著高于其他炎症性疾病 SF 大于1 500 μg/ L 时,有助于排除其他发热性炎性疾病;糖化铁蛋白;病 理;MVK/mevalonate kinase (12q24)?;诊断标准（美国Cush标准）;诊断标准（日本1992年）;Yamaguchi’s classification criteria.;诊断原则;鉴别诊断——发热、皮疹、关节痛;治疗方案;病程及预后;Case 1;;;Case 2;;Case 3;;Case 4;;;Case 5;;Case 6;;;谢谢聆听