皮肤性病学：自身免疫性皮肤病.ppt

SLE治疗 1.避免日晒和劳累 2.糖皮质激素：首选，泼尼松0.5-2mg/kg·d， 狼疮肾炎和狼疮脑病需加甲基泼尼松龙0.5-1g/ IV drip,qd×3天 3.免疫抑制剂：对单用糖皮质激素疗效差或有禁忌正者，需合用免疫抑制剂，如CTX、AZA、环孢素、Cellcept 4.其他：个别患者考虑静入丙种球蛋白、自体干细胞移植、血浆置换等。 SLE预后 早期诊断和合理治疗预后好 狼疮性肾病和脑病预后差 1953年SLE 5年生存率为22% 目前SLE 10年生存率在80-90% 死亡原因：狼疮肾病和脑病、皮质类固醇激素副作用 深在性LE 中年女性多见，面、臀、上臂发病 坚实皮下结节或斑块，消退后皮肤凹陷 组织学示真皮和皮下脂肪致密淋巴细胞浸润，或脂肪纤维化 30%患者ANA阳性 氯喹或羟氯喹治疗，少数合用小剂量皮质类固醇激素 新生儿LE 母体RO抗体经胎盘传递给胎儿发病 环形、多环形皮损 少数患儿有房室传导阻滞 出生数周出现皮损，4-6月自然消失 房室传导阻滞严重者用起搏器 母体RO抗体阳性，可为SLE患者，可无临床症状 药物性LE 服用普鲁卡因胺，肼屈嗪、抗癫痫药等引起LE症状和免疫学改变 发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶型红斑等 肾脏和中枢神经系统很少受累 ANA（+），抗单链DNA抗体（+）、抗组蛋白抗体（+） 停药后数周症状消失，少数患者可用小剂量皮质类固醇激素 自身免疫性皮肤病 红斑狼疮（Lupus erythematosus） 病因学 遗传素质 免疫学异常 病毒感染 雌激素作用 阳光等环境因素 药物诱导 发病机制 遗传素质、各种诱因 机体的免疫功能紊乱 免疫系统的调节缺陷 ： Ts细胞数量↓功能受损 B细胞多克隆活化，各种自身抗体 细胞因子分泌及其受体表达异常； 单核-吞噬细胞系统清除免疫复合物功能减弱 补体系统缺陷自身抗体如抗双链DNA与相应DNA 红斑狼疮[发病机制] １ 血细胞减少：抗膜抗原抗体直接与红细胞膜等相应的膜成分结合导致细胞损伤（通过Ⅱ型变态反应）。 ２ ANA等形成的免疫复合物沉积于肾小球基底膜、浆膜、关节滑膜、血管基底膜等，可引起肾炎、浆膜炎、关节炎、血管炎等（通过Ⅲ型变态反应） 。 红斑狼疮临床分型 盘状红斑狼疮（DLE） 亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE） 系统性红斑狼疮（SLE） 深在性红斑狼疮（LEP） 新生儿红斑狼疮（NLE） 肿胀性红斑狼疮（TLE） 药物性红斑狼疮（Drug-induced lupus） DLE临床特点 皮损好发于面、口唇、耳、头皮、手背暴光处 盘状红斑、境界清 皮损鳞屑不易揭下，揭下时有角质栓 皮损中央色素减退，边周色素增加 皮损上有毛细血管扩张 DLE皮损 DLE皮损 DLE实验室检查 大部分患者实验室无阳性发现 少数血沉快，r球蛋白升高，RF阳性 ANA低滴度阳性，高滴度阳性可转为SLE 一般无蛋白尿，出现蛋白尿和抗dsDNA抗体阳性示已转化为SLE DLE病理改变 表皮角化过度或表皮蒌缩 毛囊角栓 基底层液化变性 真皮浅层水肿，毛囊、皮脂腺、小血管周围淋巴细胞片状浸润 DIF示表皮真皮交界处IgG、IgM、C3带状沉积 DLE诊断 典型病例以临床皮损即可诊断 诊断有困难时作皮损病理或/和DIF即可确诊或排除诊断 6块以上皮损称播散性DLE，易转化为SLE DLE鉴别诊断 扁平苔癣 寻常狼疮 多型日光疹 需作皮损病理和DIF作出正确诊断 DLE治疗 外用或局封皮质类固醇制剂 氯化喹啉 0.25g q·d或0.25g Bid,羟基氯化喹啉 100mg Bid或200mg Bid 沙利度胺50-100mg bid 有转化成SLE时，内服泼尼松 避日光，防过劳和寒冷 禁用光感性药物 亚急性皮肤型红斑狼疮（subacute cutaneous lupus erythematosus） 是一组以环行红斑或丘疹鳞屑性皮疹为特征的红斑狼疮，常伴有轻度中度全身症状，多见于中青年，男女比例约为1：3。是界于DLE和SLE的中间型LE，预后和泼尼松治疗反应均好 临床表现 1.皮损分布: 面、耳、上胸背、肩和手背等处。 2.皮疹形态: 丘疹鳞屑型 红色小丘疹 斑块，附有少许鳞屑，可呈银屑病样或糠疹样。环型红斑型 水肿性丘疹 渐向周围扩大，皮损中央消退，外周为轻度浸润的水肿性红斑，表面平滑或覆有少许鳞屑，无明显毛囊口角栓，常呈环状、多形状或不规则形。愈后不留瘢痕，或暂时性色素沉着、脱失，持久性毛细血管扩张。