《肝衰竭诊治指南(版)》要点.docxVIP

《肝衰竭诊治指南（ 2018 年版）》 要点 肝衰竭是临床常见的严重肝病症候群， 病死率极高。 多年来，各国学者对肝衰竭的定义、病因、分类、分型、诊断和治疗、预后判断等问题不断进行探索。 肝衰竭的定义和病因定义 肝衰竭是多种因素引起的严重肝脏损害， 导致合成、 解毒、代谢和生物转化功能严重障碍或失代偿，出现以黄疸、凝血功能障碍、肝肾综合征、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群。 病因 在我国引起肝衰竭的主要病因是肝炎病毒 （尤其是乙型肝炎病毒） ，其次是药物及肝毒性物质（如酒精、化学制剂等）。儿童肝衰竭还可见于遗传代谢性疾 病。肝衰竭的常见病因见表 2。 肝衰竭的分类和诊断 分类 基于病史、起病特点及病情进展速度， 肝衰竭可分为四类： 急性肝衰竭 ALF）、亚急性肝衰竭 （ SALF）、慢加急性（亚急性）肝衰竭（ ACLF或 SACLF）和慢性肝衰竭（ CLF），见表 3。 组织病理学表现 肝衰竭发生时（慢性肝衰竭除外） ，肝脏组织学可观察到广泛的肝细胞坏死，坏死的部位和范围因病因和病程的不同而不同。 急性肝衰竭 肝细胞呈一次性坏死，可呈大块或亚大块坏死，或桥接坏死，伴存活肝细胞严重变性，肝窦网状支架塌陷或部分塌陷。 亚急性肝衰竭 肝组织呈新旧不等的亚大块坏死或桥接坏死；较陈旧的坏死区网状纤维塌陷，或有胶原纤维沉积；残留肝细胞有程度不等的再生，并可见细、小胆管增生和胆汁淤积。 慢加急性（亚急性）肝衰竭 在慢性肝病病理损害的基础上，发生新的程度不等的肝细胞坏死性病变。 慢性肝衰竭 弥漫性肝脏纤维化以及异常增生结节形成，可伴有分布不均的肝细胞坏死。 临床诊断 肝衰竭的临床诊断需要依据病史、临床表现和辅助检查等综合分析而确定。 急性肝衰竭 急性起病， 2 周内出现度及以上肝性脑病（按级分类法划分）并 有以下表现者：（ 1）极度乏力，并伴有明显厌食、腹胀、恶心、呕吐等严重消 化道症状；（2）短期内黄疸进行性加深，血清总胆红素（ TBil）≥ 10×正常值上 限（ ULN）或每日上升≥μ mol/L ；（ 3）有出血倾向，凝血酶原活动度（ PTA） ≤ 40％，或国际标准化比值（ INR）≥，且排除其他原因； （4）肝脏进行性缩小。 亚急性肝衰竭 起病较急， 2～ 26 周出现以下表 现者：（ 1）极度乏力，有明显的消化道症状；（2）黄疸迅速加深，血清 TBil≥10×ULN 或每日上升≥μ mol/L ； 3）伴或不伴肝性脑病；（ 4）有出血表现， PTA≤40％（或 INR≥）并排除其他原因者。 慢加急性（亚急性）肝衰竭 在慢性肝病基础上，由各种诱因引起以急性黄疸加深、凝血功能障碍为肝衰竭表现的综合征，可合并包括肝性脑病、腹水、电解质紊乱、感染、肝肾综合征、肝肺综合征等并发症，以及肝外器官功能衰竭。患者 黄疸迅速加深，血清 TBil≥ 10×ULN 或每日上升≥μ mol/L ；有出血表现， PTA≤ 40％（或 INR≥）。 慢性肝衰竭 在肝硬化基础上，缓慢出现肝功能进行性减退和失代偿： （1）血 清 TBil 升高，常 10× ULN；（2）白蛋白（ Alb）明显降低；（ 3）血小板明显下降， PTA≤ 40％（或 INR≥），并排除其他原因者； （ 4）有顽固性腹水或门静脉高压等表现；（ 5）肝性脑病。 分期 根据临床表现的严重程度， 亚急性肝衰竭和慢加急性 （亚急性）肝衰竭可分为早期、中期和晚期。在未达到标准时的前期要提高警惕， 须密切关注病情发展。 前期 （1）极度乏力，并有明显厌食、呕吐和腹胀等严重消化道症状；（ 2）丙氨酸转氨酶（ ALT）和 / 或天 冬氨酸转氨酶（ AST）大幅升高，黄疸进行性加深（≤ TBil171μmol/L）或每日上升≥μ mol/L；（3）有出血倾向， 40%（INR）。 早期 （1）极度乏力，并有明显厌食、呕吐和腹胀等严重消化道症状；（ 2）ALT和/ 或 AST继续大幅升高，黄疸进行性加深（ TBil≥171μmol/L 或每日上升≥ mol/L）；（3）有出血倾向， 30%（或≤ INR）；（4）无并发症及其他肝外器官衰竭。 中期 在肝衰竭早期表现基础上，病情进一步发展， ALT和 / 或 AST快速下降， TBil 持续上升，出血表现明显（出血点或瘀斑）， 20%（或≤ INR），伴有 1 项并发症和 / 或 1 个肝外器官功能衰竭。 晚期 在肝衰竭中期表现基础上，病情进一步加重，有严重出血倾向（注射部 位瘀斑等）， PTA≤ 20%（或 INR≥），并出现 2 个以上并发症和 / 或 2 个以上肝外器官功能衰竭。 肝衰竭诊断格式 疗效判断 疗效指标 主要疗效指标是生存率（ 4、 12、24 和 48 周生存率）。次要疗效指标包括：（ 1）症状和体征：患者乏力、纳差、腹胀、尿