任红-肝肺综合征(重庆)ppt参考课件.ppt

Left lower lobe pulmonary angiogram shows innumerable small vascular dilatations (arrows) that have a spongy appearance (type 1 angiographic pattern) that is associated with early venous filling. * Selective left / right pulmonary angiogram confirms CT findings of dilated subpleural arteries. No arteriovenous malformations are seen. Subpleural telangiectasias are well shown in left / right lower lobe (arrow). * 肝肺综合征的诊断标准 有慢性肝脏病或其它原因所致门脉高压，肝功能障碍不一定很严重。 没有原发性心肺疾病，胸片正常，或有间质结节状阴影。 * 3. 肺气体交换异常 有或无低氧血症(PaO270mmHg) ，但A-aDO2增大，超过2.0kPa。 4. 静脉注射放射性标记的微球粒，同位素扫描时在肺外器官有显示，或对比增强超声心动图证明有肺内动静脉扩张。 * 非必备条件可以辅助诊断 1. 肺泡CO弥散量(TLCO)减少。2. 气短，伴有或不伴有“平卧呼吸” 或“直立脱氧”。3. 心排出量增多，肺血管压降低。4. 当病人吸人低氧混合气体时，肺血管阻力不增高或仅轻微增高。 * Krowka甚至提出，当患者同时出现皮下蜘蛛痣、门静脉高压和杵状指（趾）时应诊断HPS。 然而最近一组临床研究表明，72%的肝移植患者有呼吸困难，但血氧大多正常；蜘蛛痣虽然常见，但有无 HPS并无差异，仅杵状指略显特异，故认为这些症状与体征对于诊断HPS不敏感 * 肝硬化基础上+微发泡试验阳性+直 立位低氧血症（PaO2小于 70mmHg），即可诊断为HPS。 肝硬化基础上+微发泡试验阳性+无 直立位低氧血症，说明有肺毛细 血管扩张，尚未达到HPS。 肝硬化相关HPS * HPS的诊断程序 临床疑诊HPS 呼吸困难？直立性脱氧？杵状指？紫绀？ 甲床血氧饱和度 ＜ 97% ≥97% 动脉血气分析 PaO2 ＜ 70% 肺泡-动脉氧梯度增大 心脏彩超 HPS 高度怀疑HPS? 锝扫描 寻找可能导致呼吸困难的非心肺因素,如身体不适,肥胖,腹水,神经-肌肉病变 寻找是否存在心肺本身的疾病,如肺气肿,心衰,肺纤维化,胸膜炎,血栓性疾病等 胸片,肺功能检测 胸部CT,心脏超声 心功能 正常 （＋） （－） 否 是 （－） *   HPS尚无特效治疗方法 一般以治疗原发病为基础 控制感染及水电解质平衡 加强对症治疗 肝肺综合征的治疗 * 1、 一般治疗： 治疗原发病 改善肝脏功能或延缓肝硬化的进程 降低门静脉压力 减少肺内右向左的分流 * HPS的发病机制(CBDL模型) Angiogenesis Vasculogenesis Remodeling ? * HPS发病机制（动静脉分流） * * PaO2 肺泡-动脉血氧压差增大 VA／Q失平衡或失配 氧离解曲线右移 过度换气 PaCO2降低和pH 升高 呼吸性碱中毒 肺内动-静脉短路 100%O2 真性动-静脉交通 80kPa PO2 肺泡一毛细血管氧弥散量减少 * 临床表现 *  表现 机理 呼吸系统表现： 直立位呼吸困难 占80%～90%，重力影响及 直立位呼吸脱氧 肺基底部血管扩张使血流增加 低氧血症： 发绀 低氧血症 杵状指、关节 对称性骨膜增生和新骨形成 肿大疼痛 头痛、头晕、 过度通气和呼吸性碱中毒 手足发麻 慢性肝病表现： * 主要临床症状是运动性呼吸困难，大约有20%的患者因此而就诊。可有发绀、杵状指(趾)及全身高动力循环改变，但可无临床肝病的变化。二者虽不是HPS的特有症状，但可提示肺血管系统异常，如出现于肝病患者可拟诊HPS。 * (一)血气分析 PaO2下降，常75mmHg PaO2下降，PH值升高：呼吸性碱中毒。 直立性脱氧（敏感和特异性的指标） 如肝病患者伴有严重的低氧血症（PaO250mmHg）应疑为HPS。 肝肺综合征的实验室检查 注：PaO2值目前尚未统一，需注意误诊或过度诊断 * (二)肺功能测定