肝小静脉闭塞症介绍.pptVIP

肝小静脉闭塞症（Hepatic venular occlusive disease HVOD）;;近年研究表明，本病发生最早、最根本的病理改变是肝窦阻塞，故又称肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome HSOS) HVOD是指肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致管腔狭窄或闭塞而产生的肝内窦后型门脉高压症。 以肝大、腹水、体重增加和黄疸为特点 ;主要见于食用了含吡咯烷生物碱 (PAs) 的野生植物或草药，我国主要见于土三七，又称菊三七，为菊科植物的根，有散瘀、止血、消肿功效 还与其他如酒精、口服避孕药、放射性损伤有关;土三七？三七？;病因-造血干细胞移植(HST);临床表现;实验室检查 HVOD的早期标志：血清透明质酸、 CA125和Vwf-裂解酶ADAMTS13 其他内皮损伤标志如血栓调节蛋白和P选择素的增高 纤维蛋白溶酶原激活剂的抑制物-1（PAI-1）、N端III型前胶原及其前肽P-III-P等的血清水平升高。 ;影像学-超声;图1 肝静脉变细;影像学-CT;图1 腹部CT平扫;MRI表现为肝实质呈雪花片样不均匀强化;病理组织学;主要基于症状和体征，病史（尤其是服用土三七及SCT史），还应排除混淆该病的其他疾病，如病毒感染、移植物抗宿主病、继发性胆汁淤积性败血症、心衰和肝脏肿瘤浸润。;常用的HVOD临床诊断标准;诊断;鉴别诊