脑先天发育不良的影像学诊断ppt参考课件.ppt

2.前脑无裂畸形 病机与病理 胚胎4～8周端脑分裂障碍 大脑分裂不全或不分裂 不同程度颜面部畸形 无脑叶型 颜面部畸形：独眼；猴头；颌裂 脑完全未分裂 未分裂的大脑 单一的脑室 丘脑、基底节融合 大脑镰、半球间裂缺如 前脑无裂畸形---无叶 前脑无裂畸形----无叶 半脑叶型 面部畸形较轻 大脑部分分裂 H-形单一脑室 原始大脑镰，部分半球间裂 丘脑、基底节融合/部分分裂 前脑无裂畸形----半叶 前脑无裂畸形---半叶 脑叶型 面部表现正常 大脑近乎完全分裂 完整的大脑镰、半球间裂 分化良好的脑室 丘脑、基底节分裂 额叶前下份融合 单支大脑前动脉 前脑无裂畸形---叶 前脑无裂畸形---叶 3.视隔发育不良 Septo-optic dysplasia 视神经发育不全 透明隔缺如 垂体-下丘机能不全 可伴胼胝体、穹隆、漏斗部发育异常 视隔发育不良 病机与病理 妊娠5～7周病理干扰 视泡、视网膜节细胞分化障碍 间脑前壁、前连合发育异常 CT/MRI 透明隔缺如 视神经、视交叉细小 胼胝体发育不良 T1WI T2WI A B 4.胼胝体发育不良 Disgenesis of the corpus callosum 机制 10～12周：完全不发育 12～20周：部分不发育 20周后：萎缩 胼胝体发育不良 所以可以见到不同类型的发育不良： 1、仅有膝部。 2、仅有膝部+体部。