生物氧化下word版本.pptVIP

生物氧化下;鱼藤酮 粉蝶霉素A 异戊巴比妥 ;解偶联蛋白作用机制（棕色脂肪组织线粒体）; 寡霉素(oligomycin) 可阻止质子从F0质子通道回流，抑制ATP生成;鱼藤酮 粉蝶霉素A 异戊巴比妥;（二）ADP的调节作用 ADP促进氧化磷酸化;不同底物和抑制剂对 线粒体氧耗的影响 ;（三）甲状腺激素 1. 诱导Na+,K+–ATP酶 ATP ADP + Pi 2. T3诱导解偶联蛋白基因表达;（四）mtDNA突变 影响氧化磷酸化，使ATP生成减少而致病，主要呈母系遗传。 ;1、Leber 遗传性视神经病 (Leber hereditary optic neuropathy，LHON) 临床表现：病初发时为急性或亚急性眼球的神经炎，引发严重双侧视神经萎缩和大片 中心暗点，使视力突然丧失并伴有色觉障碍。在急性发作之后，视觉进一 步衰退，但常可维持0.02~0.5的视力。色觉障碍等。 此症发病高峰年龄是20~25岁，但任何年龄段都可能发病。基因突变：ND1：LHON 4160T→C，亮→脯； ND1：LHON 3460G→A，丙→丝； ND1：LHON 3394T→C，酪→组 2、线粒体脑肌病、乳酸酸中毒及卒中样发作综合征 (mitochondrial encephalomyopathy， lacticacidosis，and stroke-like episodes，MELAS)临床表现：虚弱、乳酸酸中毒、感觉神经性听觉丧失、痴呆、反复发生卒中样发作、 头痛、呕吐基因突变：线粒体tRNA Leu：MELAS 3243 T →C 或 A →G ND4：MELAS 11084 A →G ;四、ATP;; ATP + UDP ADP + UTP ATP + CDP ADP + CTP ATP + GDP ADP + GTP ;3. 肌酸激酶的作用; （三） ATP的生成和利用;五、通过线粒体内膜的物质转运; 线粒体内膜的主要转运蛋白 ;（一） 胞浆中NADH的氧化;;;腺苷酸转运蛋白， 又称ATP-ADP转位酶。 作用：催化ADP经内膜进入线粒体与ATP经内膜移出 线粒体。 磷酸盐转运蛋白 作用：参与H2PO4?与H+同向转运到线粒体内。;ATP-ADP 转位酶;ATP4- ;第二节 其他不生成ATP的氧化体系 Section 2 Other Oxidative Enzyme Systems ;反应活??氧类(reactive oxygen species, ROS);ROS主要来源;过氧化酶体：FAD将从脂肪酸等底物获得的电子交给O2生成H2O2和羟自由基·OH。 胞浆需氧脱氢酶（如黄嘌呤氧化酶等）也可催化生成·O2-。 细菌感染、组织缺氧等病理过程，环境、药物等外源因素也可导致细胞产生活性氧类。 ;（一）过氧化氢酶(catalase) 又称触酶，其辅基含4个血红素，主要存在于过氧化酶体中。;（二）过氧化物酶(perioxidase) 以血红素为辅基，催化H2O2直接氧化酚类或胺类化合物。;（三）超氧化物歧化酶 (superoxide dismutase，SOD);（四）其他小分子自由基清除剂：;（一）加单氧酶 (monoxygenase);细胞色素P450加单氧酶作用机制;（二）加双氧酶 ;此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢