重症病人出血性疾病已看.pptVIP

血栓性血小板减少性紫癜 ? 又称综合症。 ? 特点： 微血管病性溶血性贫血 ? 血小板减少 ? 神经系统症状 病因 ? 感染：病毒、细菌 ? 药物：肝素、甲硝唑、环饱霉素、 ? 等 ? 其他：肿瘤 ( 肺癌、乳腺肿瘤）、器官移 ? 植、自身免疫性疾病、妊 娠等 发病机制 ? 内皮细胞损伤： 减少、组织纤溶酶原活化物 ? 抑制剂增加等 ? 裂解障碍： 裂解酶严重缺陷 产生超大多聚体 ? （ ） ? 自身抗体作用：增多、血小板抗体 临床表现 ? 神经系统症状 ? 血小板减少所致的出血 ? 微血管病性溶血性贫血 ? 肾脏损害 ? 发热 临床表现 ? 神经系统症状： ? 患者有神经系统症状。意识障 碍、失语、半身麻木、共济失调、抽搐、 头痛、性格改变等。且常有一过性、反复 性、多样性与多变性等。 ? 发生机制是大脑皮质或脑干小 血管病变所致。 临床表现 ? 血小板减少所致的出血： ? ? 瘀斑、紫癜、消化道、泌尿道和中 枢神经系统出血等 临床表现 ? 微血管病性溶血性贫血 ? ? 贫血，中重度，正细胞正色素 ? 黄疸 ? 血片中破碎红细胞 ? 网织红细胞计数升高 ? 间接胆红素增高，升高 ? 骨髓红系高度增生 ? 机理：机械性破坏 临床表现 ? 肾脏损害 ? ? 蛋白尿、血尿、管型尿；氮质 血症、急性肾功能不全等。 ? 肾小球毛细血管和小动脉内有玻 璃样物质阻塞并增生性病变 临床表现 ? 发热 ? 占 ? 程度不同、热型不规律 ? 体温调节中枢功能紊乱、组织坏 死、溶血、免疫反应等所致。后期可合并 感染 诊断 三联症：微血管病性溶血性贫血 血小板减少 神经系统症状 五联症：肾功能损害 发热 最敏感及普遍意义：微血管病性溶血性贫血及血小 板减少。的患者。 出血性疾病的诊治 广东省人民医院 龙怡 出血性疾病 是指由于正常止血功 能障碍所引起的自发性或轻微损伤 后出血不止或反复出血的一组疾病。 出血性疾病 — 定义 ? ）大多数无原因的出血，医学上称 为自发性 ? 出血，或者是受了轻微损伤后即 出血不止； ? ）出血时间较长并且反复发作； ? ）一般都有全身的出血表现，如皮 肤黏膜 ? 斑、瘀点，鼻、口腔、牙龈出血， 出血性疾病 — 特点 ）手术时或手术后出血严重，不能以一般手 术出血解释； ）出血用一般止血方法效果差，而采用输血 后，会有明显的止血效果； ）有的病儿自幼有出血史或家族中 各代有同类出血史。 出血性疾病 — 特点 正常的止血机制 ? 血管因素 ? ? ．血管受损 ? ? 出血 血管收缩 → 出血 ↓ 、停止 ? ? ．血管内皮受损后 ? 神经反射、 介质调控 正常的止血机制 ? 血小板因素 ? 粘附、聚集受损的血管内皮下暴 露的胶原纤维，并释放一系列物质参 与凝血 ? 凝血因素 ? 血管内皮损伤 → 启动内凝、外凝系 统 → 血栓形成 → 止血 出血性疾病的分类 ? 血管壁异常 ? 血小板异常 ? 凝血异常、抗凝及纤维蛋白溶解异常 ? 复合性止血机制异常 血管异常 ? 先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症 ? 获得性：过敏性紫癜 ? 其他疾病等。 血管异常过敏性紫癜 ? 过敏性紫癜是一种以小血管炎为主要病变 的血管炎综合征。无血小板减少和凝血障 碍。除皮肤