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第十章 溶 酶 体
(lysosome);溶酶体的发现;溶酶体的分布;第一节 溶酶体的形态结构和类型;异质性细胞器(形态,内含物质上的差异);溶酶体的类型;一、初级溶酶体(primary lysosome);初级溶酶体的发生;初级溶酶体的形成过程图;溶酶体酶的分选;顺面高尔基网内,磷酸转移酶识别溶酶体酶的信号斑,催化6-磷酸甘露糖水解酶的形成;CGN区对拥有信号斑的溶酶体蛋白进行磷酸化
;TGN区M6P受体特异性的识别并结合M6P,反面膜囊溶酶体酶在聚积处,出芽形成有被小泡;最终形成无被运输小泡;无被小泡与前溶酶体融合逐???形成成熟的溶酶体;酶的合成
N-连接糖基化
M6p残基形成
酶被分拣、集中
酶被运输
酶活化;初级溶酶体和次级溶酶体模式图;二、次级溶酶体(secondary lysosome);根据底物来源和消化程度不同,次级溶酶
体可分为:
异噬性溶酶体(heterophagolysosome)
自噬性溶酶体(autophagolysosome)
残余小体(residual body)
;1、异噬性溶酶体;2、自噬性溶酶体;自噬性溶酶体和异噬性溶酶体;3、残余小体;脂 褐 素;含 铁 小 体;髓 样 结 构;残余小体;第二节 溶酶体的化学组成;第三节 溶酶体的功能;一 、细胞内消化与营养作用;LDL在溶酶体中形成胆固醇; 对外源性、内源性有害因子或衰老结构进行降解和消化以保护细胞。
;自身保护:清除无用的生物大分子、衰老的细胞器及衰老损伤和死亡的细胞;杀死入侵的病毒或细
菌,通过受体介导的内
吞作用侵入细胞的病
毒,则利用酸性环境脱
掉衣壳.
麻风杆菌和结核杆菌等
可抵御溶酶体酶的水
解。
;三、参与器官、组织形成与更新;四、协助受精;精子 卵子;精子顶体反应;第四节 溶酶体与人类疾病;
各类贮积症:由于溶酶体的酶发生变异,功能丧失,导致底物在溶酶体中大量贮积,进而影响细胞功能,常见的贮积症主要有以下几类:
台-萨氏综合征(Tay-Sachs diesease):也叫黑蒙性家族痴呆症,溶酶体缺少氨基已糖酯酶A,导致神经节甘脂GM2积累,影响细胞功能,造成精神痴呆,2-6岁死亡。患者表现为渐进性失明、病呆和瘫痪,该病主要出现在犹太人群中。;矽肺:
二氧化硅尘粒(矽尘)吸入肺泡后,被巨噬细胞吞噬,在溶酶体中二氧化硅形成硅酸,其羟基与溶酶体膜的磷脂或蛋白形成氢键,导致吞噬细胞溶酶体崩解,细胞也被破坏,矽尘释出后,又被其他巨噬细胞吞噬,如此反复进行。受损或已破坏的巨噬细胞释放“致纤维化因子”,并激活成纤维细胞,导致胶原纤维沉积,肺组织纤维化。;肺结核:
结核杆菌不产生内、外毒素,也无荚膜和侵袭性酶。但是菌体外表含有硫酸脑苷脂能抵抗溶酶体水解酶,使结核杆菌在肺泡内大量生长繁殖,导致巨噬细胞裂解,释放出的结核杆菌再被吞噬而重复上述过程,最终引起肺组织钙化和纤维化。
类风湿性关节炎
患者溶酶体膜很易脆裂,其释放的酶导致关节组织损伤和发炎 。
; 小结
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