自身免疫性脑炎[宣讲].pptVIP

运动过多期：最多见的为口面部不自主运动,可有扮鬼脸、做怪相等,还可表现为肌张力增高、角弓反张、肌张力不全、手足徐动、舞蹈样动作等，亦可有自主神经功能紊乱症状； 恢复期：恢复是一个逐级化的过程，与症状出现的顺序相反，大多数患者逐渐康复。 * 1）脑脊液检查:多数患者腰穿压力正常，少数（5%左右）压力升高。脑脊液白细胞数轻度升高（10-数十×106/L）或者正常，少数超过100×106/L， 脑脊液细胞学（MGG 染色）呈淋巴细胞性炎症，可见浆细胞，脑脊液蛋白轻度升高，脑脊液寡克隆区带可呈阳性。脑脊液抗NMDAR 抗体阳性。 2) 头MRI:1/2-2/3 的患者头MRI无明显异常，或者仅有散在的皮层、皮层下点片状发FLAIR 高信号，部分患者可见边缘叶累及，如海马、杏仁体、扣带回等，病灶分布可超出边缘系统的范围，如累及颞叶的外侧、基底节与脑干等，部分患者可有软脑膜弥漫性强化 实验室检查 * 辅助检查 * 3）脑电图：常见弥漫或者多灶的慢波，偶尔可见癫痫波。异常Delta 刷是较特异性的脑电图改变，在长程脑电检测中的出现率较高。 4）肿瘤学检查：部分女性患者合并卵巢畸胎瘤 * 辅助检查 抗NMDAR抗体滴度变化与疾病复发密切相关。 阴性对照 病人血清 * 边缘系统脑炎 抗LGI1 抗体相关脑炎 抗GABAbR抗体相关脑炎 * 抗LGI1 抗体相关脑炎 1.临床表现: 1) 多见于中老年人,男性多于女性。 2）多数呈急性或者亚急性起病 3)主要症状包括：癫痫发作、近事记忆力下降、精神行为异常。 4）癫痫发作：面-臂肌张力障碍发作（Faciobrachial dystonic seizure，FBDS）是其特征性发作表现，表现为同侧手臂及面部、乃至下肢的频繁、短暂的肌张力障碍样发作。发作时间通常短暂，一般＜3 秒，发作频繁时可达每日数十次，可同时伴有双侧阵发性肌张力障碍样发作，感觉异常先兆、意识改变等典型癫痫症状学特征 5）部分患者可以合并语言障碍、睡眠障碍、小脑性共济失调和抗利尿激素分泌不当综合征（顽固性低钠血症）等。 * 2．辅助检查： （1）脑脊液检查:多数腰穿压力正常，脑脊液白细胞数正常或者轻度升高，脑脊液寡克隆区带可呈阳性。 （2）头MRI：多数可见单侧或双侧颞叶内侧面（杏仁体与海马）的高信号，部分可见杏仁体体肥大。 （3）正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET）可见内侧颞叶与基底节区呈高代谢。 （4）脑电图： FBDS 发作期脑电图异常比例仅占21-30%，FBDS 发作间期可表现为轻度弥漫性慢波或双侧额颞叶慢波，也可完全正常。 抗LGI1 抗体相关脑炎 * 抗GABAbR 抗体相关脑炎 1.临床特点： （1）主要见于中老年，男性多于女性。 （2）急性起病，多在数天－数周内达高峰。 （3）主要症状包括：癫痫发作、精神行为异常、近事记忆力下降。 （4）严重且难治的癫痫发作是该病主要的特点，以全面强直阵挛性发作为主，抗癫痫药物通常无效，可迅速进展为癫痫持续状态。 （5）少数患者可以合并语言障碍、睡眠障碍和小脑性共济失调（副肿瘤性） * 2.实验室检查： （1）脑脊液检查:多数腰穿压力正常，少数压力升高。脑脊液白细胞数轻度升高（10-数十×106/L）或者正常，脑脊液细胞学（MGG 染色）呈淋巴细胞性炎症，脑脊液蛋白轻度升高，脑脊液寡克隆区带可呈阳性。 (3) 多数患者头MRI 可见双侧或者单侧的颞叶内侧(海马、杏仁体)病灶。 （2）脑电图：可见颞叶起源的癫痫放电，以及弥漫或者散在分布的慢波。 （4）肿瘤学检查：约1/3 患者合并小细胞肺癌,这部分患者可有抗Hu 抗体阳性，胸部CT 与PET 可提示肺部恶性肿瘤。 * 自身免疫性脑炎的诊断 * 精品PPT | 借鉴参考 精品PPT | 借鉴参考 精品PPT | 借鉴参考 精品PPT | 借鉴参考 精品PPT | 借鉴参考 精品PPT | 借鉴参考 精品PPT | 借鉴参考 精品PPT | 借鉴参考 精品PPT | 借鉴参考 精品PPT | 借鉴参考 精品PPT | 借鉴参考 精品PPT | 借鉴参考 精品PPT | 借鉴参考 精品PPT | 借鉴参考 精品PPT | 借鉴参考 精品PPT | 借鉴参考 精品PPT | 借鉴参考 精品PPT | 借鉴参考 精品PPT | 借鉴参考 精品PPT | 借鉴参考 精品PPT | 借鉴参考 精品PPT | 借鉴参考 精品PPT | 借鉴参考 精品PPT | 借鉴参考 精品PPT | 借鉴参考 精品PPT | 借鉴参考 精品PPT | 借鉴参考 精品PPT | 借鉴参考 自身免疫性脑炎 连云港市第一人民医院 张广慧 脑 炎 脑炎的病因包括 病毒感染 自身免疫性疾病 而以细菌