遗传性心律失常心电图特点讲课讲稿.ppt

遗传性心律失常心电图特点;一、 Brugada综合征心电图特点;I型 Brugada波心电图表现;II型Brugada波心电图表现;III型Brugada波心电图表现;Brugada波心电图表现;Brugada波的特点; Brugada波的多变性 ◆出现部位的多变性 ◆出现时间的多变性 同一病人不同时期的心电图 A、猝死复苏后15天ECG： RBBB+ST段V1-V3上抬 B、一个月后ECG正常化 C、应用缓脉灵后ECG又呈 现异常 ;心 电 图 表 现;3、单其俊等的心胸导联筛查心电图;4、药物激发试验;方法：ESC推荐阿义马林、氟卡尼、普鲁卡 因酰胺、而国内有普罗帕酮;Brudaga综合征的诊断1+1/5;6、 Brudaga综合征的治疗;二 遗传性长QT综合征心电图特征;遗传型LQTS基因突变分型、编码蛋白和影响的离子通道;发生比率:LQTI 50% LQT2 30%-40% LQT3 5% -10% 其他型约 1% 我国以LQT2比例最高;2、 ECG 特点;LQT1、LQT2、LQT型的ECG与临床表现;;;;先天性LQTS 1例;LQTS临床诊断标准（1993年国际LQTS协作组）;判定; TdP发作时紧急处理 寻找并处理QT延长原因，停用延长QT药物； 反复发作：对与心动过缓有关者，可做心脏起搏 （90~100bpm）； 持续发作：直流电击终止发作。 药物终止Tdp：首选硫酸镁，可试用利多卡因、美 西律、苯妥因钠； ;长期治疗;三、短QT综合征的心电图表现;类型 致病因素 离子流 动作电位 QT SQT1 KCNH2 IKr 2相末3相初 缩短 SQT2 KCNQ1 IKS 3相末期 缩短 SQT3 KCNJ2 IK1 3相末期 缩短 SQT4 CACNA1C ICa 2相 缩短 SQT5 CACNB2b ICa 2相 缩短;心电图特点;心电图特点;短QT间期;按心电图表现分三型; A型：ST段与T波均缩短, 易发房性和室性心律失常;B型：以T波高尖和缩短为主, 易伴发房性心律失常。QT=0.28s;C型：以ST段缩短为主, 易室性心律失常.QT=0.24s;女性17 岁短QT 综合征患者的12 导联心电图。QT 间期280 ms , 为预测值的71 %; 心率69 次/ min , QT 间期预测值393 ms , QTc 间期(Bazett 公式) 300ms ;QT间期与心率无关;该患者的哥哥(21 岁) 12 导联心电图。QT 间期272 ms , 为预测值的66 %; 心率58 次/ min , QT 间期预测值415 ms (半电压) , QTc 间期(Bazett 公式) 267 ms ;;该患者的母亲(51 岁) 12 导联心电图。QT 间期260 ms , 为预测值的69 %;心率74 次/ min , QT 间期预测值377 ms , QTc 间期(Bazett 公式) 289 ms;慢频率依赖性QT间期矛盾缩短;2、临床特点;迄今为止唯一有效的治疗手段;四、儿茶酚胺敏感性室速心电图表现（catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT); 2、临床特点： （1）多见儿童 （2）以运动或情绪激动诱发室速或室颤 （3）表现晕厥或猝死 （4） 心脏结构正常;3、心电图表现 （1）静息心电图：正常、部分病人为窦性心动过缓、窦停搏或房室阻滞;;（2）运动心电图： 1）运动诱发心律失常高度可重复性，心律失常发生的心率阈值为120-130次/分。 2）随运动持续和强度的增加，其心律失常的 严重程度不断升级，从单个室早 二联律 非持续性室速 持续性室速 室颤;运动中CPVT（室早上、室速中、室颤下）;（3）室性心动过速特点