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- 2020-11-27 发布于天津
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全国专业备考
口腔专业·2019.1.11 ·空暇记忆·牙体牙髓(2)
第二单元 牙发育异常 (下)
第四节 遗传性牙本质发育不全 (助理不考)
(一)定义
遗传性牙本质发育不全是一组 ()遗传病。最常见的是仅有牙齿结构发育异常的Ⅱ型牙本质
发育不全,称为遗传性乳光牙本质。
(二)病因
遗传性牙本质发育不全属于常染色体显性遗传病。
(三)类型
牙本质发育不全在临床上表现可清楚地分为三型:
Ⅰ型牙本质发育不全(DGI- Ⅰ):除牙本质发育不全外,还伴有全身的骨发育不全。
Ⅱ型牙本质发育不全(DGI- Ⅱ):为最常见的遗传性乳光牙本质,无全身骨骼异常。
Ⅲ型牙本质发育不全(DGI-Ⅲ):壳牙
(四)临床表现
1.受累牙列:一般DGI- Ⅰ的乳牙受累较恒牙更严重,而DGI- Ⅱ的乳、恒牙受累程度均等。
2.患牙表现:牙齿颜色从灰到棕紫色或黄棕色,但均伴有罕见的、半透明或乳光色。由于患牙
釉牙本质结合缺乏扇贝形排列,导致釉质早期丧失,牙本质遭受快速磨耗,但患牙似乎并不比
正常牙更易患龋。
3.X 线片表现:牙本质将髓腔和根管过早地部分或完全的堵塞、闭锁。
(五)诊断
根据患者的临床表现(乳光色,釉质早失)和X 线片(根管闭塞)的表现,应考虑该疾病的可
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