临床血液学：红细胞疾病应用2-2018.pptVIP

特 征 血管内溶血 血管外溶血 红细胞脆性改变 变化小 多有改变 血红蛋白血症 100mg / L 轻度增高 血红蛋白尿 常见 无或轻微 尿含铁血黄素 慢性可见 一般阴性 骨髓再障危象 少见 急性加重时可见 LDH 增高 轻度增高 free Hb (a2b2 tetramers) Hb dimers Haptoglobin（Hp） haptoglobin- hemoglobin complex kidneys liver metHb binds to hemopexin albumin ferriheme (Fe3+) globin 3. 寻找溶血的原因 病史：性别、年龄、种族、职业、 遗传病、 旅行史等。 体检：贫血的程度、黄疸、肝、脾 大小等。 检验：血、尿和粪便常规，末梢 血细胞形态学改变。 不同类型溶贫的实验项目选择 遗传性溶血性贫血： 红细胞脆性试验，自身溶血试验; G6PD筛检试验，PK检测; Hb电泳检测, HbA2、HbF、HbH、HbBart试验; 热不稳定试验，异丙醇沉淀试验等。 获得性自身免疫性溶血： 直接和间接Coombs试验; 冷凝集素检测; 冷热溶血素