皮肤性病学-第二十七章 营养与代谢障碍性皮肤病.pdfVIP

第二十七章 营养与代谢障碍性皮肤病 皮肤性病学（第9版） 营养与代谢障碍性皮肤病 营养与代谢障碍性皮肤病是指当人体营养代谢出现障碍时，机体出现 不同程度的皮肤损害的一组疾病。 目录 第一节 肠病性肢端皮炎 第二节 原发性皮肤淀粉样变 第三节 黄瘤病 第一节 肠病性肢端皮炎 重点难点 掌握 肠病性肢端皮炎的临床表现、诊断和治疗 熟悉 肠病性肢端皮炎的鉴别诊断 了解 肠病性肢端皮炎的病因、发病机制 皮肤性病学（第9版） 肠病性肢端皮炎 肠病性肢端皮炎（acrodermatitis enteropathica）是一种与锌缺乏有关的 遗传性代谢性疾病。 皮肤性病学（第9版） 一、病因和发病机制 （一）病因 常染色体隐性遗传性疾病。 （二）发病机制 常与锌缺乏有关，目前机制不清，可能与肠道转运蛋白、锌结合蛋白 缺乏或缺陷有关。 皮肤性病学（第9版） 二、临床表现 1.皮肤损害 腔口、骨突部位。 红斑基础上水疱、 大疱，尼氏征阴性， 继发感染时出现脓 疱、糜烂、干燥、 结痂、鳞屑，愈后 肠病性肢端皮炎 无瘢痕及萎缩。 A ：臀部；B ：踝部 皮肤性病学（第9版） 二、临床表现 2.腹泻 发生率90%。 表现为水样便或泡沫样便，恶臭，每天3 ～8次，还可出现畏食、腹胀、呕吐 等胃肠道症状。 严重者可出现营养不良、发育迟缓、性成熟受阻等。 3.毛发和甲损害 可见头发、眉毛和睫毛脱落，表现为弥漫性或片状脱发，严重者可呈全秃， 与皮损同时或稍后出现。  甲板肥厚、萎缩、变形甚至脱落，亦可发生甲沟炎。 皮肤性病学（第9版） 三、诊断和鉴别诊断 （一）诊断依据 1.典型临床表现 2.血清锌水平降低 同时应注意肝功能正常者碱性磷酸酶活性降低也可作为机体缺乏锌的佐证。 （二）鉴别诊断 1.尿布皮炎 2.念珠菌性间擦疹 3.大疱性表皮松解症 4.掌跖脓疱病 皮肤性病学（第9版） 四、预防和治疗 硫酸锌 二碘羟基喹啉→ 增加锌吸收 母乳喂养，补充维生素，纠正腹泻引起的水、电解质紊乱 第二节 原发性皮肤淀粉样变 重点难点 掌