2020风湿病合并肺动脉高压.pptVIP

前列环素类似药物： ? 口服贝前列素（ Beraprost ） ? 吸入伊洛前列素（ Iloprost ） ? 皮下注射 treprostinil （ Remodulin ， dtronic Mini Med 产品） ? Uniprost （ UT-15 ） ? 这些药物同样取得了较好的疗效。 ? Ooiwa 等对一例 SLE 合并的肺动脉高压给 予 4 周静脉依前列醇后序贯给予口服贝前 列素，随访 4 年疗效良好。 ? Launay 等用吸入伊洛前列素治疗 5 例 CREST 合并肺动脉高压病例，中位随访 时间超过一年，治疗效果良好。 内皮素双重受体阻滞剂 ? 作用机理：内皮素是一种内源性血管收缩剂 和有丝分裂剂，在肺动脉高压的发病中起重 要作用 . 有 A 、 B 2 种受体， A 受体激活导致 血管收缩和平滑肌增生。 B 受体激活导致产 生 NO 和血管扩张 . ? 理想的内皮素受体拮抗剂应特异性针对内皮 素 A 受体 。 ? 目前波生坦（ bosentan ）为内皮素双重受体 阻滞剂，非选择性。 ? 最近的两项研究发现，波生坦对肺动 脉高压的治疗安全有效。 ? Rubin 等 的 213 例 病 例 资 料 中 ， 包 含 SSc47 例， SLE16 例 , 波生坦对原发性肺 动脉高压和继发性肺动脉