临床病理学基础第二节肾小球疾病分类与鉴别诊断.pptVIP

临床病理学基础第二节肾小球疾病分类和鉴别诊断 三、基本病变和病理学分类 (一)基本病变 1. 变质性变化 (各种蛋白溶解酶和细胞因子) 基底膜变性通透性增加 肾小球固有细胞变性→→纤维素样坏死 2. 渗出性变化 中性白细胞和单核细胞 中性白细胞（蛋白水解酶） →→破坏内 皮细胞、上皮细胞及基底膜 红细胞漏出 3.增生性病变 肾小球中任何细胞、基质都可以增生 1）毛细血管内皮细胞 血管系膜细胞 明显增生时 →毛细血管腔 狭窄甚至闭塞 2.肾小球的上皮细胞（主为壁层上 皮细胞）增生，形成新月体或环 形体 3.毛细血管基底膜增厚 4.血管系膜细胞和基质增生 (二)病理学分类 病理学分类的原则： ①病变肾小球的分布特点 ②肾小球内增生细胞的种类 和分布特点 1.轻微肾小球病变 2.局灶性节段性肾小球肾炎 3.局灶性节段性肾小球硬化 4.弥漫性肾小球肾炎 (1)膜性肾小球肾炎 (2)增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 膜增生性肾小球炎 新月体性肾小球肾炎 (3)硬化性肾小球肾炎 5. IgA 肾病 6.未分类肾小球肾炎 四、原发性肾小球疾病 (一)轻微肾小球病变 (minimal change disease) 轻微病变性肾小球肾炎 (minimal change glomerulonephritis) 肾小球无病变，主要为肾小管上皮 细胞脂肪变性 病理变化： 光镜：肾小球无病变 近端肾小管上皮细胞内可见脂滴空泡 脂性肾病(lipoid nephrosis)。 电镜：上皮细胞足突部分融合 足突病(foot process disease) 免疫荧光：肾小球内无免疫球蛋白和补体沉积 临床特点： 多见幼儿，2-8岁 可继发于上感或预防接种后 临床主要表现肾病综合征 糖皮质激素治疗对90%以上病儿有 明显疗效，预后好 部分出现激素依赖性 5%儿童→慢性肾衰 发病机制： 尚不清，通常认为与肾小球基底膜 所带的负电荷减少有关。 负电荷减少→→带负电荷的血浆蛋 白通过毛细血管壁漏出。 (二)局灶性节段性肾小球病变 1. 局灶性增生性肾小球肾炎 (focal proliferative glomerulonephritis) 病变肾小球占全部肾小球的50%以 下，多数病例在30%以下。 继发性局灶性肾小球肾炎多见 （系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、 细菌性心内膜炎等） 病理变化 光镜：局灶性节段性系膜增生、毛细血管 纤维素样坏死或硬化 免疫荧光：IgG和补体C3在肾小球系膜沉积 纤维素样坏死区有纤维素沉积 电镜：系膜细胞和基质增多，部分可见系膜区 有电子致密沉积物 临床表现 较轻，表现为隐匿性肾炎或血尿 主要为肉眼或镜下血尿 红细胞管型 蛋白尿通常较轻 2. 局灶性节段性肾小球硬化 局灶性节段性肾小球硬化症 (focal segmental glomerulo sclerosis) 局灶性肾小球肾炎的特殊类型 部分肾小球发生节段性硬化为特征 病理变化 光镜：部分肾小球（皮髓质交界处的肾 小球）呈节段性玻璃样硬化 免疫荧光： IgM和C3沉积 电镜：肾小球基底膜厚薄不均 上皮细胞足突融合 系膜基质增多伴电子致密物沉积 临床表现 肾病综合征、伴血尿和高血压 对糖皮质激素治疗不敏感 病变为进行性 约半数在5年内发展至肾衰 发病机制： 未明，一般认为 ① IgM、C3→→GBM通透性↑ →→血浆蛋白↓→→节段性硬化 ② 细胞因子→→蛋白尿 与轻微病变性肾炎区别： ① 血尿、高血压出现率高，常有肾小 球滤过率↓ ② 非选择性蛋白尿 ③ 皮质类固醇治疗不敏感 ④ 免疫荧光显示病变处IgM、C3沉积 （三）膜性肾小球肾炎（membranous,glomerulonephritis) 简