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法乐氏四联症 全部矫正术 手术资料:法乐氏四联症全部矫正术 法乐氏四联症全部矫 正术 科室:心胸外科 部位:胸部 麻醉:全身麻醉 手术资料:法乐氏四联症全部矫正术 概述 法洛四联症畸形的定义为由右心室向前排 血为特征的轻重不等右心室流出道阻塞、 对位异常的室间隔缺损、两侧肺动脉汇合 良好、心房与心室连接一致和有主动脉瓣 与二尖瓣纤维连续结合而成的心脏畸形。 手术资料:法乐氏四联症全部矫正术 概述 1888年, Fal lot对此症的4种病理解剖作 了全面阐述,包括:①肺动脉狭窄;②高 位室间隔缺损;③主动脉右移或横跨;④ 右心室肥厚,后人称之为四联症。1988年 Foran发现四联症新的类型, Van Praagh 称之为SD型四联症。1944年 Blalock首次 对此症应用锁骨下动脉与 手术资料:法乐氏四联症全部矫正术 概述 肺动脉分流术,继而1946年 Potts和1962 年 Waterstone分别进行降主动脉与左肺动 脉分流术和升主动脉与右肺动脉分流术。 1948年 Sellers和 Brock米用闭式技术以解 除肺动脉狭窄。1955年Lil|ehei首次采用 “控制性交叉循环”方法,同年 Kirklin 首次应用 手术资料:法乐氏四联症全部矫正术 概述 人工心肺机进行四联症的矫治手术均获成 功。1962年 Hudspach首次报道经右心房径 路做四联症的矫治手术,此径路具有保护 右心室功能和减少术后心律失常的优点, 现在婴幼儿病人中得到广泛应用。1955年 Santin报道1例SD型四联症的矫治手术 获得成功。在我国1959年石美鑫首次 手术资料:法乐氏四联症全部矫正术 概述 对此症采用锁骨下动脉与肺动脉分流术, 继而张天惠、侯幼临和石美鑫等在体外循 环转流下施行单纯四联症的心内修复手术 均获成功。但当时国内外四 联症矫治手术的病死率均较高。1979年汪 曾炜报道从1965年6月以来共进行四联症 矫治手术150例,并率先开展四联症合并 侧肺动脉缺如的右心室到肺 手术资料:法乐氏四联症全部矫正术 概述 动脉带瓣心外管道,手术病死率为6%,其 中1978年82例的手术病死率为2.4%。在随 访中,130例长期效果满意。1996年汪曾 炜率先对1例SD 型四联症施行矫治手术,获得成功。 手术资料:法乐氏四联症全部矫正术 概述 Fallot所指出的此症四种病理解剖一直延 用至今,但其内涵得到深化。很多专家认 为四联症系由特征性的室间隔缺损和肺动 脉狭窄两个主要病变所组成的先天性 心脏畸形,主动脉横跨是与此畸形的内在 因素有关,右心室肥厚是肺动脉狭窄的后 果(图6.27.1.1-0-1)。所谓有特征性室 间隔缺损是由 手术资料:法乐氏四联症全部矫正术 概述 于圆锥室间隔 向前移位而与正常位置的窦部室间隔未能 对拢而形成的间隙,故又称为对位异常的 室间隔缺损或室间隔缺损伴有对位异常的 圆锥隔,简称围膜部室间隔缺损。该缺损 巨大,约等于主动脉开口,有主动脉瓣和 二尖瓣连续。所谓特征性肺动脉狭窄是由 于圆锥室间隔向前移位,形成漏斗部狭窄, 也可以有肺