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门静脉栓塞的诊治 目录 门静脉栓塞( Portal vein Thrombosis,PVT) 急性PVT 慢性PVT 四.肝硬化与PVT 五.研究方向 六.抗凝治疗 门静脉栓塞(PVT) 分类:(1)急性PVT (2)慢性PVT 分组:(1)儿童(2)肝硬化(3)肝移植(4)其他 原因:(1)局部原因 (2)全身原因 Condat B, Hepatology, 2000 Laurie D. DeLeve, Hepatology, 2009 局部因素:更容易引起急性 PVT VS Aon c 分类 局部具体危险因素 肿瘤 腹腔内任何脏器肿瘤 肝硬化 肝功能无恶化但有加速外因(脾切除、外科门腔静脉分流 术、TIPS后功能失调或血栓形成倾向) 病情恶化而没有明显加速外因 门静脉系统破坏脾切除术、结肠切除术、胃部切除术、胆囊切除术 肝移植、腹部外伤、外科门腔静脉分流术、TIPS 局部炎症损伤 新生儿脐炎、脐静脉未闭 憩室炎、阑尾炎、胰腺炎、胆囊炎 指肠溃疡、克隆病,溃疡性结肠炎 淋巴结炎、巨细胞病毒性肝炎 Ogren M, World stoenterol, 2006 全身系统因素:(明确有局部高危因素的同时也要排除有无系统因素 高危因素 PVT患者比例% BCS患者比例 C蛋白缺乏* S蛋白缺乏* 抗凝血酶缺乏* 0-26 0-23 「血浆酶原缺乏* 0-4 骨髓增生异常综合征 40-50 非典型 25-35 典型 抗磷脂综合症 4-25 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)0-2 0-4 白塞氏病( Behcets病) 0-33 因子 v Leide突变 6-32 6-32 因 子Ⅱ突变 14-40 5-7 近期怀孕 6-12 近期使用避孕药 高类胱氨酸血症 TT677 MTHFR基因型 1-50 12-22 被认为会加重PVT及BCS Janssen HL, Blood, 2000; Denninger MH, Hepotology, 2000 Bhattacharyya M, Am J Clin Pathol, 2004; Mahmoud AE, Gut, 1997 明确PVT原因的要点 首先考虑有没有肝硬化、腹部肿瘤及腹腔炎症,可通过腹部超声及 CT结果判断,结合其他适当的辅助检查结果综合分析; 如果患者没有进行性发展的肝硬化及腹部肿瘤,总结分析患者当前 存在致PVT的各种高危因素,包括真红、PNH、白塞氏病、抗磷脂 综合症、口服避孕药、怀孕、先天性蛋白C、蛋白S缺乏、基因突变 或遗传缺陷等; 不要仅凭正常的或轻度异常的血常规结果就排除骨髓增生性疾病 当凝血因子水平下降,需考虑肝功能异常可能会导致低蛋白C、低蛋 白S、低抗凝;直系亲属筛查阳性的,也要考虑有无遗传缺陷高危因 素 急性PVT 临床表现:(症状与体征不相符为特征性 vs Peritonitis) 非感染性:发热、腹痛、血便、肠梗死、肠穿孔、休克、MSOF 感染性:畏寒、寒战、高峰热,肝区疼痛、休克,血培养阳性,肝脓肿 Kumar S, N Engl J Med, 2001 Valla DC, J Hepatol, 2000 诊断 腹部彩超 腹部CT:注射造影剂后,动脉相增强,门脉相减弱。肠壁变薄,或 浆膜层没有增强的都提示肠梗死。肝门可扩张,胆囊淤积,增强后可 见管壁增厚,需和急性胆囊炎相鉴别 腹部MR D, AJR Am J Roentgenol, 1985: 诊断急性PVT的建议要点 不管有无发热或肠梗阻,腹痛超过24小时的均需考虑有无急性PVT 可能 怀疑PVT,建议腹部CT及其增强,如果CT不能及时,也应及时腹 部彩超检查; 确诊急性PVT,患者出现畏寒发热,不管腹腔有无发现感染灶,都 要考虑感染性门静脉炎,需常规抽血培养 确诊急性PVT,患者出现腹水、肠壁变薄、肠壁增厚但增强后浆膜 影像缺如及多脏器功能衰竭,提示肠梗死可能,需外科手术探査及 处理,直至腹痛症状缓解。 Laurie D. DeLeve, Hepatology, 2009