门静脉海绵样变性专题讨论.pptVIP

第二附属医院(面北院) 病例讨论 西安交通大学医学院第二附属医院 消化内科 第二附属医院(面北院) 病历汇报 患儿刘某,男,10岁7个月,以“脾切除、贲门周围 血管断流术后22个月,呕血半天”代主诉入我院小 儿外科。入院诊断“1、门静脉高压:门静脉海绵样 变、脾切除贲门周围血管断流术后;2、上消化道出 血”,入院后经抑酸、止血、降门脉压力及输血补 液等治疗后患儿仍出血不止,血色素一度降至40g/L 后经董蕾教授会诊后转入我科进一步治疗。保守治 疗约5天后患儿出血逐渐停止。后行胃镜检查提示 食管及胃底静脉曲张”,同时行“内镜下食管曲 张静脉套扎治疗”,现患儿恢复良好,血红蛋白从 科前的41g/L,上升至目前的85g/L,一般状况亦 显好转,已可自行下床活动。拟于近期出院。 第二附属医院(面北院) 病历汇报 辅助检查: 上腹部血管彩超(本院2009.9.16) 门静脉海绵样变性,肠系膜上静脉内栓子形 成 上腹部增强CT(本院2009.9.14): 门静脉髙压并静脉海绵样变性,肠系膜上静 脉至门静脉栓子形成;脾静脉与肠系膜上静 脉未见明确连通;脾大;脾内条状稍低密度 第二附属医院(面北院) 讨论目的 通过该病例更进一步认识“门静 脉海绵样变”这一疾病。 对于不同的CTPV患者,如何选 择最佳的治疗措施 第二附属医院(面北院) 疾病概念 门静脉海绵样变性( cavernous transformation of portal vein CTPV)是指门静脉主干和或其分 支完全或部分阻塞后,其周围形 成大量侧支静脉,或阻塞后再通 是肝脏为保证血流量和肝功能正 常的一种代偿性病变,是一种肝 外型门脉高压。 王建尧,刘磊门静脉海绵样变性的诊疗进临床 第二附属医院(面北院) CTPV的分型 原发性CTPV:门静脉先天发育异常、门静脉 血管瘤以及新生儿败血症、脐部感染及腹腔 感染导致门静脉血栓形成。多见于儿童。 继发性CTPV:各种肿瘤侵犯(肝癌、胃癌、 胆管癌、胰腺癌)、腹部炎症(门静脉炎、脐 静脉炎、胆囊炎、胰腺炎)、血栓形成、肝 门周围纤维组织炎、肝硬化、血液系统疾病 (红细胞增多症、c蛋白缺乏)、各种腹部手 术等导致门静脉部分或者全部栓塞,血管内 增高,侧枝循环建立。 第二附属医院(面北院) CTPV的分型 依据彩色多普勒显像分型: Ueno分型:Ⅰ型表现为门静脉正常结构不清 仅显示门静脉区呈蜂窝状结构,原发性 CTPV均属此型;Ⅱ型表现为门静脉主干可 以显示,但内部被栓塞物填塞,在其周围可 见侧支静脉;Ⅲ型表现为门静脉附近存在肿 块回声,门静脉受压致侧支静脉形成。 第二附属医院(面北院) CTPV的分型 依据彩色多普勒显像分型: 国内分型1:I型:肝外窦前型门脉高压,肝门 部门静脉主干狭窄或消失,代之为分布于肝门 部和胆囊床部蜂窝状管状回声。Ⅱ型:I型合 并肝内门静脉左、右分支狭窄或闭塞,管壁回 声增强,周围见蜂窝状管道回声。Ⅲ型:病变 仅发生于肝内门静脉左和(或)右分支,而肝外 门静脉主干未受累,超声显清晰,内径未见增 宽,即肝内窦前型门脉高压。 石成,秦兆冰 的彩色多普 第二附属医院(面北院) CTPV的分型 依据彩色多普勒显像分型: 国内分型2:I型:门静脉有海绵样变性,但 临床无症状,无脾脏增大;Ⅱ型:门静脉为 海绵样变性,同时有 Banti综合征(具有脾大 贫血及肝硬化的一组病症),但门静脉海绵 样变仅限于门静脉:Ⅲ型:在Ⅱ型基础上门 静脉海绵样变性波及大部分肠系膜上静脉和 部分脾静脉;Ⅳ型:在Ⅱ型基础上,门静脉 海绵样变性波及整个门脉系统。 第二附属医院(面北院) CTPV的诊断 印平平扫