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特发性炎性肌病
湘雅医院风湿免疫科
王彦平
定义
炎性肌病是指以近端肌无力和骨骼肌非化脓
性炎症为特征的一组异质性疾病。包括特发
性炎性肌病( diopathic inflammatory
myopathies,M和其他形式的炎性肌病。
特发性炎性肌病的分类
多肌炎( Polymyositis PM)
皮肌炎( Dermatomyositis DM)
n无肌病的皮肌炎( Anmyopathic Dermatomyositis aDM
幼年型皮肌炎( Juvenile dermatomyositis
肌炎合并肿瘤
肌炎伴发胶原血管病
包涵体肌炎( Inclusion body myositis IBM)
特发性炎性肌病的流行病学特点
发病率2-10人/百万人(国外报道)
女性多发,女男为2-3:1,儿童为11
黑人与白人的发病比例3-4:1
发病有2个高峰,10-15岁和45-55岁
特发性炎性肌病的病因
遗传因素
发病有明显的种族差异
遗传倾向性
HLA-DR3, HLA-DR1, HLA-DQA1
感染因素
柯萨奇病毒B1,HⅣV,人细胞淋巴瘤病毒,乙肝病
毒,流感病毒埃可病毒,腺病毒
特发性炎性肌病的发病机制
n体液免疫异常
细胞免疫异常
特发性炎性肌病的体液免疫异常
补体:DM的肌肉损伤主要继发于小血管损害,与补体
的膜攻击复合物在血管壁沉积有关
兔疫球蛋白:PMDM恚者的外周血中均有明显的多克
隆免疫球蛋白增多
自身抗体:肌炎相关抗体(ANA,抗肌浆蛋白抗体、抗
SSA,SSB,RNP,PmSl等)、肌炎特异性抗体
特发性炎性肌病的细胞免疫异常
■外周血:T淋巴细胞活化增多,但对丝裂原和自
身混合淋巴细胞反应性降低;T细胞向肌炎局部
移动的量增加
■肌肉病变组织:PM肌细胞和肌内膜下有大量的
CD8+T细胞浸润,在肌束膜和血管周围则为
CD4+T细胞;DM突出的表现为血管周区大量B
细胞浸润,即使有少量的T细胞也为CD4+
多发性肌炎的临床特征
3-6个月内隐袭起病,多无诱因
对称性近端肢带肌无力、肌痛:肩胛带肌与骨
盆带肌受累最重,
咽喉肌受累可出现吞咽、发音困难、饮水呛咳
约50%有颈伸肌受累,抬头困难、无力仰头
呼吸肌和消化道平滑肌受累少见、眼与面肌受
累罕见
多肌炎
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