临床医学概要 急性白血病 白血病课件.pptVIP

一 概述 Leukemia : 一种起源于造血干细胞的恶性疾病 白血病细胞失去分化成熟能力, 在骨髓和其他造血组织中大量增生积聚, 并浸润其他器官和组织, 而正常造血受抑制 二 流行病学 我国白血病现状： 白血病发病率2-3/10万，逐年增高！ 低于欧美6-8/10万，同亚洲国家相近 急性慢性（5.5:1） 慢粒慢淋 三 白血病的病理生理 1. 正常造血 造血干细胞 造血祖细胞 原始细胞 成熟细胞 2. 白血病造血 正常祖细胞 白血病祖细胞 3. Happenning 正常细胞 白血病祖细胞 白血病细胞 四 病因和发病机制 病毒病因学说 电离辐射 化学毒物 遗传因素 其他血液病发展 五 白血病的分类 1.根据成熟程度和自然病程 急性白血病： 　　白血病细胞分化差，以原始，幼稚细胞为主 　　病情发展迅速，预后差，自然病程平均３月 慢性白血病： 　　细胞分化较好，多为较成熟或成熟细胞 　　病情发展慢，预后稍好，自然病程可达数年 2.根据受累的细胞系 急性白血病 急性淋巴细胞白血病（ALL） 急性髓细胞白血病（AML/ANLL） 　　　　　　　慢性粒细胞白血病（CML）　　 慢性白血病　　慢性淋巴细胞白血病（CLL） 　　　　　　　毛细胞白血病（HL） 六 临床表现 贫血(anemia): 进行性 出血(bleeding): 多发性 发热(fever): 感染性 脏器和组织浸润(infiltration): 广泛性 1. 贫血 多为首发表现 1.正常造血受抑制 2.无效RBC生成 3.溶血 4.出血 2. 发热与感染 50%起病 白血病本身发热 WBC破坏,释放致热源 感染后高热 3. 出血 40% M3型 严重可有颅内出血 常为死因 4. 浸润 淋巴结和肝脾肿大 骨骼和关节 口腔和皮肤 中枢神经系统 睾丸白血病 (髓外复发根源) 七 辅助检查 1.血象: WBC 可见白血病细胞 Hb, RBC 不同程度 Plt 明显 , 60x109/L 高白细胞白血病: 血象WBC 总数 100x109/L 高原始细胞危象: 血象原始细胞总数100x109/L 2.骨髓象: 骨髓增生明显或极度活跃 白血病性原始细胞30% 红系增生受抑 巨核细胞增生受抑 细胞形态和结构异常: Auer 小体, 核异常 3.免疫学检查 B淋巴细胞:CD10+, CD19+, CD20+,CD22+, TdT+, HLA-DR+ T淋巴细胞: CD3+, CD7+, TdT+ 粒细胞： CD13+, CD33+,HLA-DR+, MPO+ 单核细胞: CD14+ 巨核细胞: CD41+, CD42+ 干祖细胞: CD34+ 4.染色体和基因改变 M2: t(8;21)(q22;q22) AML/ETO M3: t(15;17)(q22;q21) PML/RARa M4Eo: inv/del(16)(q22) CBFB/MYH11 M5: t/del(11)(q23) MLL/ENL L3(B): t(8;14)(q24;q32) MYC与IgH并列 ALL(5-20%): t(9;22)(q34;q11) bcr/abl 5.血液生化改变 血尿酸: 凝血因子缺乏: 血尿溶菌酶活性增高(急单): CSF : 压力增高 细胞数增多(白血病细胞)0.01x109/L 蛋白质450mg/L 糖减少 八 诊断 1.感染 2.巨幼细胞贫血 3.再障,ITP 4.急性粒缺恢复期 九 治疗原则 治疗观念的改变: 无法治疗的 可治疗的 可治愈的 可根治的 1. 一般治疗 治疗感染 纠正贫血 控制出血 营养支持 预防高尿酸血症和肾病 2. 化学治疗（化疗） 化学治疗的原则： 早期：一经诊断， 立即治疗 联合：VP +A+D 足量: 标准剂量 间歇： 2-3W 重复：消灭残